항문 폐쇄증

같이 항문 폐쇄증 인간 직장의 기형입니다. 항문 입구가 없거나 올바르게 배치되지 않았습니다.

항문 폐쇄증이란?

의사는 또한 항문 폐쇄증이라고 부릅니다. 항문 직장 기형. 의미하는 것은 출생 이후 존재했던 직장의 기형입니다. 직장 내의 항문 구덩이에는 돌파구가 없습니다. 배아에서 이것은 일반적으로 3.5 센티미터의 길이에 걸쳐 발생합니다.

항문 폐쇄증은 모든 신생아의 약 0.2 ~ 0.33 %에 영향을 미칩니다. 독일에서는 매년 130 ~ 150 명의 아기에게서 항문 직장 기형이 발생합니다. 대부분의 경우 항문 폐쇄증은 출생 직후 진단됩니다. 직장 기형은 여아보다 남학생에서 더 흔합니다.

원인

항문 폐쇄증의 경우,이를 의도하는 신체 부위에 직장이 형성되지 않습니다. 이로 인해 장이 막히거나 누공으로 전환 될 수 있습니다. 후자는 방광, 요도 또는 여성의 질로 열립니다. 골반저에서 앞으로 이동하는 것도 가능합니다.

항문 폐쇄증의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 유전 적 요인이 주로 원인으로 의심됩니다. 기형을 앓고있는 아동의 형제 자매에서 항문 폐쇄증의 위험은 더 가벼운 형태에 관한 한 1 : 100입니다. 다른 형태의 경우 확률은 1 : 3000에서 1 : 5000 사이입니다.

연구에 따르면 항문 폐쇄증을 앓고있는 모든 어린이의 3 분의 2가 추가 이상이있는 것으로 나타났습니다. 모든 환자의 15 %는 유전 적 결함을 앓고 있습니다. 여기에는 특히 다운 증후군, Pätau 증후군 및 Edwards 증후군이 포함됩니다.

증상, 질병 및 징후

항문 폐쇄증은 여러 형태로 나눌 수 있습니다. 영향을받은 대부분의 사람들은 다른 누공을 개발합니다. 소년은 종종 재건 누공이있는 항문 폐쇄증으로 고통받습니다. 대조적으로, 여아는 보통 질의 심방과 직장 사이에 발생하는 직장 ​​전정 누공이 있습니다. 남아의 누루의 다른 형태는 항문, 무 개봉, 항문 크로 탈, 직장 방광, 직장 전립선 및 직장 내과입니다.

Anocutaneous fistulas와 ectoperineal 및 rectovaginal fistulas는 여성에게도 발생합니다.때때로 항문 폐쇄증은 기형의 수준에 따라 분류됩니다. 높음, 낮음 및 중간 형태로 구분됩니다. 항문 폐쇄증이 높을수록 신체의 다른 부분에서 추가 기형의 위험이 커집니다.

항문 폐쇄증의 독특한 특징은 항문에 항문 개구부가 없다는 것입니다. 때로는 출산 후에도 누공이 발견됩니다. 어떤 경우에는 여성의 질이나 요도를 통해 대변이나 공기가 배출됩니다. 복부 팽창은 또한 눈에 띄는 증상 일 수 있습니다. 모든 병든 어린이의 50 ~ 60 %에서 더 많은 기형이 발견됩니다. 비뇨기 부위가 특히 영향을받습니다. 또한 위장관, 척추 또는 심장의 기형이 종종 발생합니다.

진단 및 코스

산전 진단의 일환으로 출생 전에 항문 폐쇄증을 확실하게 결정할 수는 없습니다. 수반되는 기형을 진단하는 옵션 만 있습니다. 초음파 검사로도 항문 폐쇄증을 식별하기 어렵습니다. 대부분의 경우 항문 직장 기형은 항문이 없거나 대변이 의도하지 않은 곳에서 누출되기 때문에 발견됩니다.

첫 번째 발견 후, 주변 초음파 검사가 실시됩니다. 이러한 방식으로 항문의 목표 지점과 직장 맹인 주머니 사이의 거리를 결정할 수 있습니다. 항문 폐쇄증이 조기에 진단되면 대부분의 경우 잘 치료할 수 있습니다. 신중한 사후 관리를 통해 사회적 자제력을 얻을 수도 있습니다. 어린 나이에 영향을받은 사람들은 일반적으로 사회적 자제를 훨씬 더 잘 조절할 수 있습니다.

합병증

항문 폐쇄증은 다소 드문 배아 기형입니다. 이 증상으로 직장과 항문이 잘못 배치되거나 형성되지 않을 수 있습니다. 지금까지 배아 발달 내에서 항문 폐쇄증이 발생하는 정확한 원인은 없습니다. 기형은 여아보다 남아에게 더 많이 영향을 미치며 추가적인 가변 누공이 있습니다.

영향을받은 영아는 때때로 다운 증후군과 같은 다른 유전 적 이상을 보입니다. 평생 동안 다양한 합병증이 어린이를 동반합니다. 항문 폐쇄증이있는 영아는 출생 직후 철저하게 검사합니다. 증상의 심각성과 기타 수반되는 기형이 진단됩니다.

의료 조치는 결과가 취해진 후에 만 ​​시작됩니다. 항문 폐쇄증의 수술 적 교정은 생후 첫 9 개월에 이루어집니다. 심한 형태의 기형의 경우 인공 항문과 실제 항문을 먼저 배치 한 다음 조금 후에 결합합니다. 가장 간단한 경우 완전한 수정을 즉시 수행 할 수 있습니다.

수술 절차는 상대적인 자제를 가능하게합니다. 영향을받은 아이들은 종종 청소년기에 더 잘 통제하는 법을 배울 수 있습니다. 자제력이 완전히 또는 부분적으로 회복 될 수있는 정도는 기형의 정도에 따라 다릅니다. 일부 환자는 심리적, 육체적 이차적 손상을 입습니다. 평생 치료 계획과 정기 검진이 필요합니다.

치료 및 치료

항문 폐쇄증의 치료는 항상 외과 적으로 수행해야합니다. 누공이있을 때 치료에 차이가 있습니다. 누공이있는 경우 기형의 높이와 위치가 결정적인 역할을합니다. 또한 시정 절차 전에 인공 장 배출구 생성이 필요한지 여부를 명확히하는 것이 중요합니다. 금속 막대를 사용하면 누공이 문제없이 회음부쪽으로 넓어 질 수 있습니다.

장 확장이 없으면 인공 항문이 필요하지 않습니다. 이것은 대변이 소변이나 질을 통해 나올 때 필요합니다.

누공이없고 피부와 직장 사이의 거리가 1cm 미만인 경우 항문 폐쇄증의 외과 적 교정은 결장루없이 이루어집니다. 거리가 더 길면 인공 장 배출구가 먼저 생성됩니다. 후방 천자 성 항문 성형술 (PSARP)로 알려진 수술에서 외과의는 외부 방향으로 열리지 않는 직장의 그루터기를 풀고 필요한 경우 기존 누공을 닫습니다.

그런 다음 장 그루터기가 열립니다. 외과의는 또한 봉합사를 사용하여 외부에 항문을 만듭니다. 인공 항문을 나중에 다시 닫아 장의 연속성을 회복 할 수 있습니다. 사후 관리의 일환으로 아이의 부모는 1 년 동안 정기적으로 금속 막대로 새로 만든 항문을 확장해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

전망 및 예측

현대적인 수술 방법 덕분에 항문 폐쇄증은 적절한 시간에 시행된다면 일반적으로 잘 교정 될 수 있습니다. 필요한 수술은 일반적으로 거의 손상을 남기지 않으며, 이후 합병증의 정도는 항문 폐쇄증의 형태에 따라 결정됩니다. 장과 내부 장기 또는 신체 외부 사이에 자주 존재하는 누공도 수술 과정에서 결정적입니다.

인공 항문이나 기존 조직을 사용한 항문 교정은 일반적으로 기능적 장으로 이어집니다. 영양 및 장 관리 조치가 관찰되면 발생하는 합병증 (특히 요실금 및 변비)을 줄이거 나 예방할 수 있습니다. 골반저 근육과 장을 운동하면 대 변실금의 예후가 전반적으로 좋습니다.

하부 몸통 영역에있는 다른 신체 부위의 무형성 (부재) 정도가 종종 장기적인 예후를 결정합니다. 척추의 누락되거나 부적절하게 형성된 부분은 항문 폐쇄증이있는 모든 사람의 약 절반에서 발생합니다. 장기적인 예후는 그로 인한 고통과 신체적 한계를 기반으로합니다. 이러한 형태의 기형은 거의 항상 질병의 증상 (일반적으로 증후군)으로 발생하기 때문에 각 질병의 증상도 예후에 고려되어야합니다.

예방

항문 폐쇄증의 원인은 알려져 있지 않고 선천성 기형이므로 효과적인 예방 조치가 없습니다.

보도

진통은 일반적으로 수술로 치료됩니다. 결과적으로 일반적인 불만은 일반적으로 재발하지 않습니다. 환자는 수술 직후 여러 번 의사를 만나면됩니다. 이것은 치유 과정을 모니터링합니다. 약용 지원도 발생합니다.

긍정적 인 외과 적 개입의 경우 장기적인 후속 조치가 없습니다. 항문 resia는 미리 예방할 수 없습니다. 선천적이며 대부분 어린 아이들에게서 진단됩니다. 이를 결정하기 위해서는 신체 검사로 충분합니다. X- 레이와 MRI는 정기적으로 준비됩니다.

심리적 스트레스를 줄이기 위해 영향을받는 사람들의 정신 상태와 관련하여 특히 사춘기 동안 후속 치료가 필요할 수 있습니다. 광범위한 자제에도 불구하고 환자는 속옷에 작은 얼룩을 묘사하기 때문입니다. 심리 요법은 일상 생활을 다루는 방법을 배우는 데 도움이 될 수 있습니다. 수술 결과가 만족스럽지 않으면 다른 수술 절차가 성공을 약속 할 수 있습니다.

그러나이 치료법은 항상 특정 상황에 따라 다릅니다. 또한 영향을받은 사람들은 변비 및 요실금의 합병증을 줄이는 몇 가지 측면을 스스로 인식 할 수 있습니다. 적절한 음식을 선택하는 것을 배울 수 있습니다. 화장실의 결장 관개도 증상을 완화합니다.

직접 할 수 있습니다.

항문 무감각증에는 항상 외과 적 치료가 필요합니다. 가장 중요한자가 해결 방법은 불만 사항을 신속하게 설명하고 가능한 한 빨리 수술 절차를 예약하는 것입니다. 시술 전에 의사의 지시를 따라야합니다. 의사는 각성제 및 특정 음식을 피하는 것을 포함하는 개별 식단을 환자에게 권장합니다. 정기적으로 약물을 복용하거나 의료 기록에 아직 기록되지 않은 알레르기가있는 환자는 의사에게 알려야합니다.

입원은 보통 며칠 동안 지속되기 때문에 일반적으로 병가가 필요합니다. 시술 후 휴식 및 침대 휴식이 적용됩니다. 누워서 처음 며칠 동안은 불편할 수 있으므로 특수 치질 베개를 사용해야합니다. 치유가 긍정적인지 확인하려면 상처를 잘 관리해야합니다. 특히 배변시 예방 조치를 취해야합니다. 담당 의사는 어떤 조치가 필요하고 유용한 지 가장 자세하게 답변 할 수 있습니다.

일반적으로 의사는 수술 후 적어도 2 ~ 3 회 상담을 받아야하며, 의사는 치유 과정을 모니터링하고 필요한 경우 약물을 조정합니다. 불만이나 합병증이 있으면 의학적 조언이 필요합니다.