방실 중격 결손

의 방실 중격 결손 선천성 심장 결함입니다. 심방 중격 결손과 심실 중격 결손의 조합입니다.

방실 중격 결손이란 무엇입니까?

방실 중격 결손은 선천성 심장 기형이며 가장 복잡한 선천성 심장 결손 중 하나입니다. 심방 중격 결손과 심실 중격 결손의 조합이 연결 (분로)을 생성하기 때문에 심장 결손은 소위 션트 비 티아 중 하나입니다. Shuntvitia는 혈류의 동맥과 정맥 사지가 서로 연결된 선천성 심장 결함입니다.

방실 중격 결손의 경우 이중 좌우 션트가 형성됩니다. 결함은 심각도에 따라 세 가지 범주로 나뉩니다.

• 완전한 방실 중격 결손

• 부분 방실 중격 결손

• Ostium primum 결함.

35 %의 경우 다른 동반 심장 결함이나 장기 기형이 있습니다.

원인

기형의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 매년 신생아 1000 명당 약 0.19 명이 영향을받습니다. 소녀와 소년은 거의 같은 빈도로 병에 걸립니다. 이 오류는 다운 증후군과 관련하여 매우 자주 발생합니다. 방실 중격 결손이있는 모든 환자의 약 43 %가 다운 증후군을 가지고 있습니다.

아이들은 심장 중격에 큰 결함을 가지고 태어납니다. 심방 중격 결손 (관절 중격 결손)과 챔버 중격 (심실 중격 결손) 모두에 구멍이 있습니다. 좌심방과 좌심실 사이의 심장 판막 (삼첨판)과 좌심실과 좌심방 사이의 판막 (승모판)이 기형입니다. 또한 대동맥 판막은 앞뒤로 이동합니다. 대동맥 판막은 좌심실과 대동맥 사이에 있습니다.

증상, 질병 및 징후

신생아에게 나타나는 증상과 증상은 결함의 크기와 위치에 따라 다릅니다. 혈류의 강도, 폐의 압력 수준 및 판막 결함의 정도도 심장 결함의 증상에 영향을 미칩니다. 아기는 산모로부터 산소가 풍부한 혈액을 공급 받기 때문에이 이상은 출생 전에는 역할을하지 않습니다. 출산 후 산소는 더 이상 산모를 통해 흡수되지 않고 아이의 폐를 통해 흡수됩니다.

이렇게하려면 폐가 펼쳐지고 폐 혈관이 확장되어야합니다. 큰 방실 결손의 경우, 왼쪽 심장에 우세한 고압이 벽 결손을 통해 심장의 오른쪽 절반으로 혈액을 밀어 넣습니다. 이 의학적 현상을 좌우 션트라고합니다. 오른쪽 심장에서 여분의 혈액은 압력을 증가시킵니다. 혈액은 증가 된 압력으로 폐 혈관을 통해 흐르므로 폐에 스트레스를줍니다.

두 심실 모두 더 많은 일을해야합니다. 심장의 오른쪽 절반은 압력 증가로 고통 받고, 왼쪽 절반은 폐에서 나오는 혈류 증가의 영향을받습니다. AV 밸브가 닫힐 수 없기 때문에 추가 혈액이 왼쪽 심장으로 다시 흐릅니다. 이는 또한 각 하트 비트와 함께 배출되어야합니다. 생후 처음 며칠 동안에도 아이의 심장은 너무 스트레스를 받아 심부전으로 이어집니다.

영향을받은 어린이는 숨가쁨으로 고통 받고 몸 전체에 수분 보유를 보입니다. 피부, 눈꺼풀 및 간이 부어 있습니다. 아이들은 점점 약해지고 술을 거부합니다. 어떤 경우에는 보호 메커니즘을 통한 압력 반전이 있습니다.

이 경우 오른쪽 심장의 산소가 부족한 혈액이 중격 결손을 통해 왼쪽 심장으로 전달됩니다. 여기에서 입술과 입 부분은 파란색입니다. 고혈압이 폐에 고정되어 있으면 더 이상 수술을 할 수 없습니다. 이러한 고 정성 폐 고혈압이있는 소아의 최대 기대 수명은 10 ~ 20 년입니다. 그러나 일반적으로 관절 실 중격 결손은 조기에 발견됩니다.

진단 및 코스

청진 첫 주 동안 청진기로 심장 잡음이 들릴 수 있습니다. 이것은 결함이있는 AV 밸브를 통한 혈액의 역류로 인해 발생합니다. 방실 중격 결손이 의심되는 경우 심전도를 시행 할 수 있습니다. 이것은 심장 결함에 대한 특정 정보를 제공합니다. X- 레이는 상당히 확대 된 심장을 보여줍니다.

심장 결함의 중증도를 완전히 평가하기위한 표준은 심장 초음파 검사입니다. 임신 중 방실 중격 결손이 의심되는 경우 산전 위험 평가를 수행 할 수 있습니다. 임신 16 주부터 20 주까지이 방법으로 심장 결함을 확실하게 진단 할 수 있습니다.

그러나 일반적인 일상적인 초음파 검사로는 심장 결함을 발견 할 수 없습니다. 검사는 특별히 훈련 된 주 산기 센터에서 실시됩니다.

합병증

완전히 발달 된 방실 중격 결손 (AVSD)의 경우, 심장 기형으로 인해 4 개의 모든 심장 챔버가 출생부터 서로 연결됩니다. 이것은 동맥혈과 정맥혈이 지속적으로 혼합되고 심장의 펌핑 능력의 효율성이 크게 감소한다는 것을 의미합니다.

치료되지 않은 AVSD의 결과로 발생하는 합병증은 일반적으로 높은 폐압 (폐 고혈압)이며, 이는 생리적 반작용으로 폐동맥의 근육 중벽 (매질)이 두꺼워지게합니다. 일종의 악순환에서 두 효과는 서로를 강화합니다 (아이젠 멩거 반응). 심장의 기능 부족이 증가하면 치료하지 않고 방치하면 예후가 나빠집니다.

열린 심장 수술은 장기적인 예후를 매우 잘 개선 할 수 있습니다. 수술 중 가장 중요한 단계는 두 개의 방실 심장 판막, 왼쪽의 승모판과 오른쪽 심장의 삼첨판 판막을 재건하고 인공 패치를 적용하여 중격 결손을 제거하는 것입니다. 아기 나 유아에 대한 개방 심장 수술과 관련된 고전적인 수술 위험 외에도 전기 여기 시스템이 중단되는 특정 위험이 있습니다.

클록 (부인 노드)에서 전기 충격을 수집하여 약간의 지연으로 다운 스트림 시스템으로 전송하는 AV 노드는 일반적으로 특히 영향을받습니다. 약물로 문제가 해결되지 않으면 인공 박동 조율기를 이식해야합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

유 전적으로 결정된 방실 중격 결손 (AVSD)은 신생아에서 처음 며칠 내에 증상이 나타납니다. 언제 의학적 도움을 받아야하는지 물어볼 필요가 없습니다. 심장 기형의 중증도는 심 초음파 검사를 통해 확인할 수 있으며 ECG 결과로 확인 및 보완 할 수 있습니다. 완전히 발달 된 AVSD를 사용하면 4 개의 심장 챔버가 모두 서로 연결되어 있으며 치료하지 않고 방치하면 신생아의 예후가 매우 좋지 않습니다.

특수 클리닉에서 수술을 진행하는 동안 두 챔버 사이의 연결이 닫히고 좌심방과 왼쪽 챔버 (승모판) 사이 및 우심방과 오른쪽 챔버 (삼두근 판막) 사이의 작동하지 않는 두 개의 심장 판막이 대체됩니다. 이러한 개입은 신생아의 생존 예후를 극적으로 향상시킵니다.

영향을받은 사람들의 경우, 재건 수술이 충분히 일찍 수행되고 폐나 심장 근육에 돌이킬 수없는 손상이 아직 형성되지 않은 경우 성공적인 수술 후 거의 정상적인 생활이 가능합니다.

성인이 된 후에도 증상이 계속되면 건강 검진 간격을 연장 할 수 있습니다. 그러나 영향을받은 사람들은 새로운 문제를 나타낼 수 있고 심장 전문의 나 숙련 된 가정의가 즉시 확인해야하는 특정 증상에주의해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

심장 결함을 치료하지 않으면 감염된 어린이의 10 %만이 6 개월 후에도 여전히 살아 있습니다. 환자는 폐 고혈압을 일으키고 그 결과 소위 Eisenmenger 반응이 나타납니다. 대부분의 방실 중격 결손은 조기에 발견되고 작동 가능합니다.

심장-폐 기계를 사용하여 동맥과 정맥 순환이 다시 분리됩니다. 수술 후 첫 6 개월 동안 현재 의료 지침에 따라 의료 심내막염 예방을 실시합니다. 수술 후 정기 점검도 실시해야합니다. 수술 한 어린이의 장기 예후는 매우 좋습니다. 두 번째 작업은 거의 필요하지 않습니다.

전망 및 예측

방실 중격 결손의 예후는 좋지 않습니다. 치유가 이루어지면 2 차 질병에 걸릴 위험이 증가합니다. 환자의 35 % 이상이 평생 지속되고 더 이상 치료할 수없는 다른 심장 질환을 앓고 있습니다. 다운 증후군은 대부분의 환자에서 기저 질환으로 진단됩니다. 방실 중격 결손이있는 사람들의 약 1/4이 그들 중 하나입니다.

진단과 치료 시작은 예후에 필수적입니다. 아이들은 결함을 가지고 태어나고 가능한 한 빨리 치료가 필요합니다. 치료를받지 않으면 생후 처음 몇 주 또는 몇 달 이내에 조기 사망 할 위험이 있습니다.

통계에 따르면 치료를받지 않은 어린이는 생후 6 개월 이내에 사망 할 확률이 약 90 %입니다. 숨가쁨과 비 기능적 심장 활동은 유기체에 부담을 주므로 집중적 인 치료 없이는 생존 할 가능성이 거의 없습니다. 다발성 장기 부전 또는 질식으로 인한 사망은 치명적인 결과가 될 것입니다.

전문 의료에서 ​​심장의 활동은 심폐 기계로 안정화됩니다. 이것은 생존 가능성을 상당히 향상시킵니다. 아이가 안정된 건강 상태가되자 마자 수술이 수행됩니다. 이것은 생존 확률을 상당히 증가시키고 환자가 충분한 독립적 인 심장 활동을 할 수있게합니다.

예방

방실 중격 결손의 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 질병을 예방할 수 없습니다. 심장 결함이있는 아이가 이미 가정에서 태어난 경우 다른 아이가 태어나면 2.5 %의 재발 위험이 있습니다. 특히 질병의 위험이 높은 가족의 경우 산전 진단을 통해 조기에 심장 결함을 확인할 수 있습니다. 진단이 일찍 이루어질수록 예후가 좋아집니다.

보도

이 질환의 경우 대부분의 경우 후속 치료에 사용할 수있는 옵션과 조치가 거의 없거나 거의 없습니다. 관련자는 무엇보다도 증상을 영구적으로 완화하고 초기 단계에서 심장 결함을 인식하기 위해 포괄적이고 무엇보다도 조기 진단에 의존합니다. 이것은 또한 선천성 질환이기 때문에 인과 적으로 치료할 수 없으며 순전히 증상으로 만 치료할 수 있습니다.

완전한 치유는 일어나지 않으며 자기 치유도 일어날 수 없습니다. 대부분의 경우이 결함은 수술로 완화됩니다. 추가 과정은 진단 시간에 크게 의존하므로 일반적인 예측을 할 수 없습니다. 이러한 수술 후, 관계자는 반드시 휴식을 취하고 몸을 관리해야합니다.

심장에 불필요한 스트레스를주지 않으려면 격렬하거나 스트레스가 많은 활동을 자제해야합니다. 시술 후 정기 점검과 검사도 필요합니다. 절차가 성공하면 영향을받는 사람들의 기대 수명이 줄어들지 않습니다. 그러나 대부분의 사람들은 치료가 필요한 다른 심장 문제도 가지고 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

선천성 심장 질환으로서 방실 중격 결손은 영향을받은 가족에게 매일 도전을 나타냅니다. 특히 질병의 위험이 증가하는 초기 단계에서 심장 결함을 발견하기 위해서는 산전 진단이 필수적입니다. 그러나 영향을받은 사람들이 거의 정상적인 삶을 영위하는 것이 종종 가능합니다.

그러나 의료 후속 검사를위한 정기적 인 간격과 약물 계획을 엄격하게 준수하는 것이 좋습니다. 다른 중요한 측면은 니코틴을 피하고 건강한 생활 방식을 유지하는 것입니다. 심인성 스트레스, 정서적 스트레스 및 사회법 문제를 피하려면 자조 그룹 및 적절한 치료사와 상담하는 것이 좋습니다. 특수 교육 요구, 스포츠 제한, 학교 불이익 보상 또는 완화 절차와 같은 문제를 명확히 할 수 있습니다.

정신적, 육체적 민첩성은 자신감을 높이고 안정된 속성을 가지고 있습니다. 따라서 영향을받은 사람들은 자신의 주도로 공공 생활에 적극적으로 참여하도록 권장됩니다. 여기에서 운동하는 취미는 현명한 소개와 동기 부여 도움이됩니다. 잘 조직 된 여행과 여행은 건강한 삶의 질에 중요한 기여를합니다.이를 포기하면 정신 상태에 부정적인 영향을 미칩니다.

강력한 소셜 네트워크로서 가족과 친구의 지원은 자신의 행복을 높이고 긴장을 줄일 수 있습니다. 심장 질환 주제에 대한 추가 정보는 Deutsche Herzstiftung e.V. 및 연방 심장 질환 아동 협회에서도 확인할 수 있습니다.