시스틴 스톤

에서 시스틴 스톤 흔하지 않은 특수한 유형의 요로 결석입니다. 시스틴 돌은 시스틴 돌이라고도하며 대략 둥근 모양이 특징입니다. 시스틴 결석의 윤곽도 부분적으로 신장 골반의 위치에 적응합니다. 시스틴 스톤의 표면은 매끄럽고 왁스를 연상시킵니다. 시스틴 스톤의 색상은 노란색 인 경향이 있지만 스톤은 시각적으로 젖빛 유리와 비슷합니다.

시스틴 스톤이란 무엇입니까?

시스틴 결석은 인구에서 비교적 드뭅니다. 돌은 선천적이고 유 전적으로 유발 된 대사 질환의 결과로 발생합니다. 그러나 모든 요로 결석의 1 ~ 3 %만이 시스틴 결석입니다.

결석은 주로 요로 결석으로 고통받는 환자에 의해 발생합니다. 기저 질환은 상 염색체 열성 방식으로 유전되는 시스틴 뇨증입니다. 건강한 사람들은 소변의 용해 가능성을 초과하는 시스틴을 소변에 거의 수집하지 않습니다. 시스틴 뇨증을 앓고있는 사람들, 특히 동형 접합 환자는 소변에서 시스틴 수치가 상당히 증가합니다.

원인

시스틴 결석 발생의 주요 요인은 유전성 시스틴 뇨증의 존재이며, 이는 상 염색체 열성 방식으로 전달되며 드문 경우입니다. 시스틴 뇨증이있는 사람들은 엄청난 양의 시스틴이 소변에 축적되도록하는 대사 장애로 고통받습니다. 유기체는 소변으로 더 많은 아미노산을 배설합니다.

건강한 사람들은 소변 1 리터당 평균 약 40 ~ 80mg의 시스틴을 분비합니다. 반면 시스틴 뇨증이있는 사람들은 종종 소변 1 리터당 1000mg 이상의 농도를 가지고 있습니다. Cystinuria는 물질 시스틴뿐만 아니라 오르니 틴, 아르기닌 및 리신을 의미합니다.

그러나 시스틴은 다른 아미노산보다 소변에 용해하기가 훨씬 더 어렵습니다. 따라서 과도한 시스틴은 소변에 완전히 용해되지 않고 결정화됩니다. 결과적으로 전형적인 시스틴 결석이 병자에게 발생합니다.

증상, 질병 및 징후

시스틴 결석은 전형적인 증상과 질병을 유발합니다. 환자는 주로 갑작스럽고 심한 통증을 통해 첫 시스틴 결석을 발견합니다. 통증의 감각은 시스틴 결석이 요로 내에서 이동한다는 사실에서 발생합니다. 특히, 작은 돌이나 개별 파편이 신장에서 방광으로, 마지막으로 요관으로 이동합니다.

어떤 경우에는 시스틴 결석이 요관을 거의 완전히 차단합니다. 그 결과, 환자는 옆구리에 극심하고 심한 통증을 경험합니다. 통증은 종종 척추와 사타구니로 퍼집니다. 통증이 거의 견딜 수 없기 때문에 대부분의 사람들은이 상태에서 구급차를 봅니다.

또한 변비로 인해 신장에서 소변을 배출하는 것이 더 이상 불가능합니다. 소변이 축적되어 더 많은 통증을 유발합니다. 동시에 요로 염증의 위험이 증가합니다.

진단

시스틴 결석 환자는 대개 첫 번째 결석이 고통스러워지면 즉시 의사의 진찰을받습니다. 기억 상실은 이미 그 사람이 시스틴 뇨증으로 고통 받고 있음을 나타낼 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 첫 번째 돌이 급성 통증을 유발할 때까지 희귀 유전병의 진단이 이루어지지 않습니다. 의사는 가족력을 ​​사용하여 환자의 유전 적 성향을 분석합니다.

임상 검사는 다른 절차를 기반으로합니다. 의사는 영상 방법을 사용하고 혈액 및 소변 분석을 수행합니다. 이것은 시스틴 결석의 급성 증상과 함께 질병을 나타내는 아미노산 배설 증가를 보여줍니다.

언제 의사에게 가야합니까?

소변을 볼 때 갑자기 심한 통증이 발생하면 의사와 상담해야합니다. 의사는 임상 검사를 통해 시스틴 결석이 있는지 확인하고 필요한 경우 직접 제거 할 수 있습니다. 때때로 시스틴 뇨증은 술을 많이 마시고 계단을 오르는 등의 조치를 취하여 해결 될 수도 있습니다. 돌을 치료하지 않고 방치하면 요로를 더 막을 수 있습니다.

추가 과정에서 척추와 사타구니로 퍼질 수있는 옆구리 부위에 심한 통증이 있습니다. 이 단계에서는자가 치료가 더 이상 불가능하며 즉시 응급 의사를 불러야합니다. 늦어도 요로 감염 증상이 발견되면 의사와 상담해야합니다.

시스틴 뇨증은 유전성 질환이므로 장기적인 의학적 설명과 치료가 필수적입니다. 그렇지 않으면 새로운 결석이 삶의 과정에서 계속해서 형성되어 웰빙을 손상시키고 점차적으로 요로와 신장을 손상시킵니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

시스틴 결석의 인과 적 치유는 불가능합니다. 우선 환자가 더 많은 물을 소비하는 것이 중요합니다. 또한 시스틴 결석을 제거하기 위해 일반적으로 외과 적 개입이 필요합니다. 돌은 다른 방법으로 제거됩니다.

경피적 신석 증에서 의사는 속이 빈 바늘로 신장을 뚫습니다. 시스틴 결석을 파괴하고 제거하는기구가이 바늘을 통해 밀려납니다. 루프 추출도 가능하지만 요즘에는 거의 사용되지 않습니다. 이 방법은 시스틴 결석이 요관의 아래쪽 영역에있는 경우에만 사용할 수 있습니다.

삽입 된 루프의 도움으로 의사는 시스틴 결석을 바깥쪽으로 당깁니다. 이 절차로 요관을 손상시킬 위험이 상대적으로 높기 때문에 방법이 오래된 것으로 간주됩니다. 또는 시스틴 결석의 외과 적 제거가 가능합니다. 대부분의 경우 환자에게 전신 마취가 제공됩니다.

그런 다음 외과의는 환자의 복부를 열고 신장이나 요로에서 시스틴 결석을 제거합니다. 모든 방법에서 시스틴 결석을 제거한 후 새로운 결석의 형성을 방지하는 것이 중요합니다.

전망 및 예측

크기가 5mm 미만인 시스틴 결석의 약 90 %가 스스로 소변으로 배출됩니다. 이것은 심한 통증과 특정 상황에서 요도 손상을 유발할 수 있습니다. 시스틴 결석을 치료하지 않으면 요도 및 신장 손상과 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 삶의 질이 급격히 떨어지고 더 많은 돌이 형성되면 원래 불만이 증가합니다.

치료가 없으면 더 큰 시스틴 결석이 신체에 의해 분해 될 수 없기 때문에 예후가 다소 부정적입니다. 외과 적 치료의 경우 일반적으로 예후가 좋습니다. 결과적인 손상은 거의 발생하지 않으며 천자 바늘로 제거하는 것은 관련 사람에게 증상이 없습니다. 결석 형성은 유전 적 원인에 기반하기 때문에 인과 적 치료가 불가능합니다.

따라서 시스틴 결석은 치료 후 다시 나타날 수 있습니다. 그런 다음 다른 외과 적 치료가 필요합니다. 이것이 조기에 이루어지면 일반적으로 예후가 좋습니다. 반복적 인 개입에도 불구하고 시스틴 결석은 영향을받은 사람의 건강에 지속적인 영향을 미치지 않습니다. 반복되는 불만은 장기적으로 정서적 불만으로 이어질 수 있으며 웰빙을 영구적으로 손상시킬 수 있습니다.

예방

시스틴 결석을 예방하기 위해서는 기저 질환, 즉 시스틴 뇨증을 효과적으로 관리해야합니다. 환자는 특정 아미노산의 감소 된 비율을 소비합니다. 또한 비타민 C를 복용하면 시스틴 농도를 최소화하는 데 도움이됩니다. 어쨌든 사람들이 충분한 물을 마시는 것이 중요합니다. 비교적 높은 비율의 중탄산염이 포함 된 식수를 권장합니다.

보도

대부분의 경우 환자는 시스틴 결석에 사용할 수있는 특별한 후속 조치가 없습니다. 영향을받는 사람은 더 이상 합병증이나 불만이 없도록 주로 신속하고 무엇보다도이 질병의 조기 발견 및 진단에 의존합니다. 조기 진단은 질병의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미치므로 영향을받은 사람은 질병의 첫 증상과 징후가 나타나는 즉시 의사에게 연락해야합니다.

대부분의 경우 시스틴 결석은 소변을 통해 전달 될 수 있습니다. 영향을받은 사람은 제거 가능성을 높이기 위해 많이 마셔야합니다. 그러나 많은 경우 시스틴 결석을 제거하기 위해 수술도 필요합니다. 그러한 수술 후, 관계자는 반드시 휴식을 취하고 몸에 무리를주지 않아야합니다.

신체적이거나 격렬한 활동을하지 마십시오. 성공적인 시술 후에도 조기에 추가 손상을 발견하기 위해 의사가 정기적 인 검사를 수행해야합니다. 일반적으로 시스틴 결석은 영향을받은 사람들의 기대 수명을 단축시키지 않습니다.