Erdheim-Gsell 증후군

용어 Erdheim-Gsell 증후군 대동맥, 주로 대동맥의 중간 혈관 벽 (미디어)의 병리학 적 변화를 포함합니다. 일반적으로 특발성이라고하는 질병 증후군은 매질의 평활근과 탄성 섬유를 파괴합니다. 매체의 변화된 탄력성은 특히 대동맥의 상승 분지와 대동맥 궁에서 생명을 위협하는 대동맥 박리의 위험을 증가시켜 혈관벽의 내층과 외층 사이에 동맥류 해부, 출혈 및 동맥류 형성을 유발할 수 있습니다.

Erdheim-Gsell 증후군이란 무엇입니까?

용어와 함께 Erdheim-Gesell 증후군 또는 낭성 또는 점액 중앙 괴사 Erdheim-Gsell은 대동맥, 특히 대동맥에 영향을 미치는 매체의 퇴행성 변화입니다. 질병이 진행되는 동안 동맥 혈관 벽의 중간 층인 매질의 평활근 섬유와 탄성 섬유가 분해됩니다.

탄성 섬유의 분해는 탄성 분해에 해당하며 평활근 세포의 분해는 일반적으로 프로그램 된 세포 사멸 인 아폽토시스를 통해 발생합니다. 따라서 세포의 파괴 메커니즘은 괴사의 그림과 일치하지 않습니다. 질병이 진행되는 동안 매체는 영향을받은 동맥 자체가 신체적 행동을 변화시킵니다.

탄력성이 급격히 감소하고 해당 평활근 세포를 더 이상 사용할 수 없기 때문에 미디어가 더 이상 수축 또는 확장 신호에 능동적으로 반응 할 수 없습니다. 이것은 대동맥의 상승하는 가지와 대동맥 궁에서 특히 심각한 영향을 미칩니다. 왜냐하면 대동맥의 이러한 부분에있는 혈관 벽은 공기 주머니 기능을 충족하기 위해 특히 높은 탄성 요구 사항에 노출되기 때문입니다.

원인

Erdheim-Gsell 증후군의 원인은 아직 결정적으로 밝혀지지 않았으므로 종종 질병이라고도합니다. 특발성 낭성 중앙 괴사 로 지칭. 특발성 추가라는 이름은 그리스어에서 유래되었으며 "자신의"또는 "그 자체로"와 같은 것을 의미하며 의학에서 필수적인 형용사와 동의어로 사용됩니다. 특발성은 항상 질병의 원인이 (아직) 충분히 알려지지 않았 음을 의미합니다.

일부 증거는 특정 유전성 결합 조직 질환이 요약되는 Marfan 증후군과 같은 유전 적 원인이 역할을 할 수 있음을 시사합니다. 지금까지 매체의 특성에 영향을 미치고 탄성 섬유의 분해와 뮤코 다당류와 같은 침전물의 통합을 담당하는 여러 염색체 영역이 확인되었습니다.

갑상선 기능 저하증, 고 코르티솔 증 또는 장기 고혈압과 같은 다른 질병도 역할을 할 수 있습니다. 과 코르티솔 증은 코르티손으로 너무 오래 그리고 너무 강렬하게 치료하여 발생하는 후천성 질환입니다.

증상, 질병 및 징후

Erdheim-Gsell 증후군을 나타낼 수있는 전형적인 징후와 증상은 흉골 (흉골) 바로 뒤의 가슴에 심한 통증에서 매우 심한 통증까지 있습니다. 흉통은 일반적으로 불쾌감, 구토 및 동요와 같은 불특정 증상을 동반합니다.

쇼크의 징후가 있고 흉통이 등쪽으로 방사되는 경우에는 이미 대동맥에 박리 동맥류가 형성되어 즉각적인 치료가 필요할 가능성이 큽니다. 생명을 위협하는 동맥류의 동시 형성과 함께 배지로의 출혈로 인한 2 차 손상으로 인해 추가 증상이 발생합니다.

질병의 진단 및 경과

Erdheim-Gsell 증후군은 초기 단계에서 거의 증상을 일으키지 않으므로 Erdheim-Gsell 증후군과 반드시 ​​관련이없는 특정 불만을 조사하는 과정에서이 단계에서 우연히 질병이 발견되었습니다. 증상은 지금까지 질병이 진행되어 근육 섬유와 탄성 섬유가 분해되고 뮤코 다당류가 미디어에 통합되어 대동맥이 박리되는 경우에만 발생합니다.

대동맥 박리는 경식도 심 초음파 (TEE)를 사용하여 진단 할 수 있습니다. 그러나 CT 및 MRT와 같은 다른 영상 진단 방법은보다 차별화되고 정확한 진술을 허용합니다. 치료하지 않고 방치하면 혈액이 매질로 흘러 들어갈 수있는 혈관 내벽 인 내막에 파열이 생기면 대동맥 박리가 일반적으로 생명을 위협하는 동맥류로 발전합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

갑작스럽고 명백한 이유없이 발생하는 유기체의 일반적인 불쾌감은 의사가 명확히해야합니다. 구토, 메스꺼움, 전신 쇠약 등의 증상이 있으면 걱정할 필요가 있습니다. 증상이 며칠 또는 몇 주 동안 지속되면 의사와 상담하십시오. 많은 경우에 증상은 장기간에 걸쳐 점차적으로 나타납니다. 관련자가 성과 저하 또는 웰빙 저하를 인식하는 경우 의사와의 접촉을 설정해야합니다. 안절부절 못하거나 수면 장애를 조사하고 치료해야합니다.

집중력 장애, 불안감 또는 주의력 문제가있는 경우 의사의 방문이 필요합니다. 내압 감이나 가슴 통증이있는 ​​경우 특히주의해야합니다. 원인을 명확히하기 위해 의사를 만나는 것이 좋습니다. 통증이 등으로 퍼지거나 몸 앞으로 퍼지면 의사는 건강 검진을 받아야합니다. 생명을 위협하는 상태가 임박하고 적시에 의사에게 제시해야합니다. 가슴 부위에 타박상이나 피부 변색이 있으면 의사의 방문이 필요합니다. 상체의 움직임이 더 이상 평소와 같이 수행되지 않으면 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Erdheim-Gesell 증후군을 직접 치료하는 치료법은 존재하지 않습니다. 이는 인과 적 요인 간의 관계가 충분히 이해되지 않고 유전 적 요인이 원인 일 가능성이 높기 때문입니다. 따라서 치료는 대동맥 박리와 같은 급성 문제가 발생할 때만 고려됩니다.

대동맥의 오름차순 영역과 대동맥 궁에는 절개에 의해 재배치되거나 실제로 깎일 수있는 몇 가지 중요한 동맥 가지가 있습니다. 특정 기관 및 신체 부위의 경우 혈액 공급이 부족하면 동맥류가 이미 형성되지 않은 상태에서 심각하거나 생명을 위협하는 상황이 발생할 수 있습니다. 대동맥 박리가 급성 위험없이 진단되면 약물 요법은 주로 혈압을 낮추는 데 목적이 있습니다.

동맥류의 위험을 최소화하려면 수축기 수치를 140mmHg 미만으로 줄이는 것이 중요합니다. 이용 가능한 주요 치료 방법은 주로 심장-폐 기계를 사용하는 혈관 수술로 혈관 보철물을 삽입하고 찢어 지거나 찢어진 동맥을 다시 기계적으로 기능하게 만듭니다.

전망 및 예측

최악의 경우 Erdheim-Gsell 증후군은 사망으로 이어질 수 있습니다. 이러한 이유로 환자는 더 이상의 손상과 합병증을 피하기 위해 항상 의학적 치료에 의존합니다. 치료하지 않으면이 질병은 일반적으로 치명적이며 환자의 기대 수명을 크게 단축시킵니다.

영향을받은 사람들은 심한 흉통, 구토 및 전반적인 질병 감으로 고통받습니다. 불안은 또한 빈번하게 발생하며 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다. 따라서 영향을받은 많은 사람들은 정신 장애를 앓고 있습니다. 허리에 더 많은 출혈과 심한 통증이 있습니다. 심한 경우 Erdheim-Gsell 증후군은 환자가 의식을 잃고 넘어지면 다시 부상을 입을 수있는 쇼크로 이어질 수 있습니다.

Erdheim-Gsell 증후군의 조기 진단 및 치료는 질병의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미칩니다. 약물의 도움으로 혈압을 낮출 수 있습니다. 그러나 대부분의 환자는 질병을 완전히 치료하기 위해 수술이 필요합니다.

예방

Erdheim-Gsell 증후군 발병 위험을 최소화 할 수있는 예방 조치는 없습니다. 질병은 다인 성일 수 있고 궁극적으로 Erdheim-Gsell 증후군을 유발하는 연관성은 (아직) 충분히 이해되지 않았기 때문입니다. . 가장 중요한 예방 조치는 Erdheim-Gsell 증후군의 추가 사례가 가족 내에서 알려진 경우 때때로 초음파로 대동맥을 검사하는 것입니다.

보도

Erdheim-Gsell 증후군의 경우 일반적으로 영향을받는 사람들이 사용할 수있는 후속 치료를위한 특별한 옵션이 없습니다. 환자는 추가 합병증을 예방하기 위해 주로 질병의 직접적인 치료에 의존합니다. 최악의 경우, 치료하지 않고 방치하면 일반적으로 심부전이 발생하기 때문에 감염된 사람이 사망 할 수 있습니다.

이러한 이유로 Erdheim-Gsell 증후군의 조기 진단이 매우 중요합니다. 대부분의 경우이 질병에 걸린 사람들은 수술에 의존합니다. 환자는 그러한 수술 후에 항상 휴식을 취하고 몸을 돌봐야합니다. 그렇게 할 때 격렬한 활동이나 기타 스트레스가 많은 또는 스포츠 활동은 피해야합니다.

Erdheim-Gsell 증후군의 치유를 가속화하기 위해 엄격한 침상 안정이 관찰되어야합니다. 대부분의 환자는 또한 혈압을 낮추기 위해 약물에 의존합니다. 이들은 정기적으로 적절한 양으로 복용해야합니다. 의심스러운 경우 항상 의사와 상담해야합니다. 성공적인 수술 후에도 Erdheim-Gsell 증후군의 증상이 재발하지 않도록 의사의 정기적 인 검사가 필요합니다.

직접 할 수 있습니다.

Erdheim-Gsell 증후군의 증상을 완화하기 위해 아픈 사람들을위한 기존 의학의 대안은 없습니다. 자조 조치는 자신의 신체적, 정서적 필요와 관련된 특별한 돌봄 의무로 제한됩니다.

Erdheim-Gsell 증후군 환자는 과로와 과부하로부터 스스로를 보호해야합니다. 신체 활동은 유기체의 요구 사항과 사양에 맞게 조정되어야합니다. 혈압이 상승하자마자 즉각적인 조치가 필요합니다. 이완 기술, 휴식 및 휴식은 혈압을 낮추는 데 도움이됩니다. 요가, 명상 또는자가 훈련과 같은 방법을 정기적으로 사용하는 환자는 스트레스 감소와 내면의 평온함을 경험합니다. 균형과 조화는 건강 감을 강화하고 심혈 관계에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 음악, 취미 또는 노래 그릇 연주도 웰빙을 개선하고 일상적인 요구와 내면의 균형을 찾는 데 도움이됩니다.

일상 생활에서 감정적으로 스트레스를받는 것으로 인식되는 대립은 가능한 한 피해야합니다. 자신의 행동 최적화, 단계적 축소, 갈등 처리를위한 다양한 전략 개발이 특히 도움이됩니다. 인지 훈련과 대화를 명확히하기위한 검색은 문제 해결에 사용될 수 있습니다. 또한 심장 활동을 완화하려면 체중이 BMI의 정상 범위 내에 있는지 확인해야합니다.