그만큼 섬유소 용해 효소 플라스 민에 의한 피브린의 용해를 특징으로합니다. 그것은 유기체의 복잡한 조절 메커니즘의 영향을받으며 지혈 (혈액 응고)과 균형을 이룹니다. 이 균형의 장애는 심각한 출혈이나 혈전증 및 색전증으로 이어질 수 있습니다.
섬유소 용해 란 무엇입니까?
용어 섬유소 용해는 섬유소의 효소 적 분해를 의미합니다. 피브린은 물에 녹지 않는 단백질로 혈액 응고에 중요한 역할을합니다. 여러 개의 폴리펩티드 사슬로 구성된 가교 시스템을 나타내며, 개별 폴리펩티드 사슬 간의 교차 연결은 공유 펩티드 결합을 통해 형성됩니다.
혈전 (혈전증)의 주성분 인 섬유소는 그 안정성을 담당합니다. 섬유소 용해 중에 네트워크의 교차 연결이 끊어져 수용성 조각이 생성됩니다. 이 조각들은 혈류를 통해 멀리 운반됩니다.
부상의 경우 지혈 (혈액 응고)이 항상 먼저 발생하므로 출혈이 멈 춥니 다. 그러나 지혈은 또한 즉시 섬유소 용해를 활성화합니다. 상처 치유 과정이 완료되면 섬유소 용해에 유리하게 균형이 바뀝니다.
기능 및 작업
섬유소 용해의 기능은 부상에서 혈액 응고 과정을 제한하는 것입니다. 그렇지 않으면 손상된 혈관이 막힐 때까지 지혈이 계속됩니다. 그 결과 혈전증이 발생하여 쉽게 치명적인 색전증으로 이어질 수 있습니다.
상처 치유 과정은 혈전 형성과 혈전 파괴 사이의 정밀하게 조정 된 균형의 틀 내에서 발생합니다. 섬유소 용해는 활성화되거나 억제 될 수 있습니다. 그러나 동시에 섬유소 용해의 활성화도 억제 될 수 있습니다.
지혈은 또한 프로세스를 활성화하고 억제함으로써 제어됩니다. 이 복잡한 균형은 방해받지 않는 상처 치유 과정을 보장합니다.
내인성 및 외부 효소 모두 섬유소 용해를 활성화하는 데 사용할 수 있습니다. 신체의 섬유소 용해 활성제는 조직 특이 적 플라스 미노 겐 활성화 제 (tPA)와 유로키나제 (uPA)를 포함합니다.
외부 활성화 효소는 포도상 구균과 연쇄상 구균에 의해 생성됩니다. 조직 특이 적 플라스 미노 활성화 제는 혈관벽의 내피 세포에서 유래합니다. 그것의 방출은 복잡한 제어 메커니즘을 통해 혈장 응고 시스템을 활성화함으로써 다소 지연되기 시작합니다.
조직 특이 적 플라스 민 활성화 제는 플라스 미노 겐의 플라스 민으로의 전환을 제어하는 세린 프로테아제입니다. 플라스 민은 차례로 실제 섬유소 분해 효소입니다. 다른 내인성 섬유소 용해 활성화 제 우로 키나제 (uPA)도 플라스 미노 겐을 플라스 민으로 전환합니다. Urokinase는 인간의 소변에서 처음 발견되었습니다. 섬유소 용해 활성화 제인 스타 필로 키나아제와 스트렙토 키나아제는 해당 박테리아 균주에 의해 생성되며 플라스 미노 겐을 플라스 민으로 전환합니다. 여기에서 용혈 효과는 감염의 더 확산을 가져옵니다.
그러나 네 가지 효소 모두 혈전증 치료를위한 약물의 활성 성분으로도 사용됩니다. 형성된 플라스 민은 피브린을 분해하는 역할을합니다. 그러면 혈전이 용해됩니다. 그러나 섬유소 용해를 제한하기 위해 섬유소 용해 활성화 억제제와 직접 플라스 민 억제제가 모두 유기체에서 형성됩니다.
현재까지, 섬유소 용해 활성화 제의 네 가지 억제제가 발견되었습니다. 그들은 모두 Serpine 계열에 속하며 PAI-1에서 PAI-4 (플라스 미노 겐 활성화 억제제)로 불립니다. 이러한 억제제는 혈소판에 저장됩니다. 혈소판이 활성화되면 혈소판이 방출되어 섬유소 용해 활성화 제를 억제합니다.
플라스 민은 또한 직접적으로 억제 될 수 있습니다. 이것은 주로 효소 alpha-2-antiplasmin에 의해 이루어집니다. 혈액 응고 중에이 효소는 섬유소 중합체와 교차 결합되어 혈전이 섬유소 용해에 대해 안정화됩니다. 또 다른 플라스 민 억제제는 마크로 글로불린입니다.
인공 플라스 민 억제제도 있습니다. 이러한 활성 성분에는 엡실론 아미노 카르 복실 산과 엡실론 아민 카프로 산이 포함됩니다. 또한 PAMBA (para-aminomethylbenzoic acid)와 tranexamic acid는 각각 인공 플라스 민 억제제입니다. 이러한 활성 성분 중 일부는 섬유소 용해를 증가시키기위한 항 섬유소 용해제로 사용됩니다.
질병 및 질병
언급했듯이 지혈과 섬유소 용해는 균형을 이룹니다. 세밀하게 조정 된 프로세스는 혈전 형성 및 혈전 분해의 활성화 및 억제를 조절합니다. 이 균형의 장애는 심각한 질병으로 이어질 수 있습니다.
예를 들어, 적절한 섬유소 용해없이 혈액 응고가 증가하면 혈전증이 발생할 수 있습니다. 분리 된 혈전은 폐, 뇌 또는 심장으로 이동하여 색전증, 뇌졸중 또는 경색을 유발할 수 있습니다.
혈전증 경향이 증가하는 원인은 다양합니다. 기저 질환 및 유전 적 소인으로 인한 혈액 응고 증가 외에도 섬유소 용해 장애가 종종 원인이됩니다. 교란 된 섬유소 용해가 혈전증이나 색전증의 원인으로 20 %를 차지하는 것으로 밝혀졌습니다.
플라스 미노 겐 결핍, tPA 결핍, tPA의 낮은 활성 및 단백질 C 결핍은 섬유소 용해 (저 섬유소 용해)의 낮은 활성에 대해 논의됩니다. Protein-C는 응고 인자 Va와 VIIIa를 분해하여 비활성화시켜 혈전 용해를 유도합니다.
저 섬유소 용해는 종종 플라스 미노 겐 활성화 제를 약물에 투여하여 치료합니다. hypofibrinolysis 외에도 hyperfibrinolysis의 임상상도 있습니다. 여기에 섬유소의 분해가 증가합니다.
그 결과 출혈 경향이 증가합니다. hyperfibrinolysis 동안 플라스 미노 겐의 자발적인 형성 증가가 종종 발견됩니다. 이 효과는 섬유소 분해 산물에 의해 강화되는데, 이는 섬유소 분자의 가교를 억제하기 때문입니다.
증가 된 섬유소 용해의 또 다른 원인은 또한 섬유소 분해 플라스 민을 비활성화시키는 효소 인 알파 -2- 항 플라스 민의 억제 일 수 있습니다. 비활성화가 생략되면 피브린의 분해가 더 이상 중단되지 않습니다. Hyperfibrinolysis는 일반적으로 인공 플라스 민 억제제를 투여하여 치료합니다.
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