혈우병 (혈액 질환)

혈우병, 일반적으로 혈우병 혈액 응고 기능에 영향을 미치는 유전성 질환으로 알려져 있습니다. 예방 조치 외에도 심한 경우 장기 치료가 가능합니다.

혈우병 (혈우병)이란 무엇입니까?

어린 시절의 혈우병은 종종 멍이 드는 경향이 증가하는 것으로 인식 될 수 있습니다. 작은 부상이라도 조직과 관절에 심한 출혈을 일으킬 수 있으며, 이로 인해 심한 통증을 유발할 수 있으며, 충분히 치료하지 않으면 감염된 관절을 변형시킬 수 있습니다.
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에서 혈우병 또는. 혈우병 혈액 응고가 손상된 질병입니다. 이것은 부상당한 사람의 상처에서 나오는 혈액이 매우 느리게 응고되거나 전혀 응고되지 않음을 의미합니다.

혈우병에는 두 가지 종류가 있습니다. 혈우병 A와 혈우병 B. 혈우병 B는 두 가지 질병 중 더 드물다. 영향을받은 사람들의 약 85 %가 A 형 혈우병을 앓고 있습니다. 혈우병 A와 혈우병 B의 증상은 거의 다르지 않지만 관련된 응고 인자는 두 가지 형태의 혈우병에서 다릅니다.

혈우병 A에서는 응고 인자 VIII이 영향을 받고, 혈우병 B에서는 인자 XI가 영향을받습니다. 독일에서는 10,000 명 중 1 명이 혈우병의 영향을받습니다. 혈우병은 가장 흔한 유전성 질환 중 하나입니다.

원인

그만큼 혈우병 X 성 염색체를 통해 전달됩니다. 여성은 두 개의 X 염색체를 가지고 있기 때문에 두 번째 건강한 X 염색체를 가지고 있다면 스스로 아프지 않고 혈우병을 전달할 수 있습니다. 혈우병은 열성적으로 유전되기 때문입니다.

이것은 손상되지 않은 두 번째 X 염색체가 없을 때만 질병이 발생한다는 것을 의미합니다.

남성은 Y 염색체 외에 단일 X 염색체 만 가지고 있기 때문에 손상되지 않은 X 염색체가 전달되면 혈우병이 발생합니다.

이것이 여성이 남성보다 혈우병에 걸릴 확률이 낮은 이유 중 하나입니다.

증상, 질병 및 징후

혈우병 (혈우병)의 주요 증상은 일반적으로 출혈 경향이 증가하는 것이며, 이는 일반적으로 어린 시절에 이미 분명합니다. 출혈은 건강한 사람보다 수술 중 더 큽니다. 또 다른 징후는 사람들이 다쳤을 때 출혈을 멈추기가 어려울 수 있다는 것입니다.

어린 시절의 혈우병은 종종 멍이 드는 경향이 증가하는 것으로 인식 될 수 있습니다. 작은 부상이라도 조직과 관절에 심한 출혈을 일으킬 수 있으며, 이로 인해 심한 통증을 유발할 수 있으며, 충분히 치료하지 않으면 감염된 관절을 변형시킬 수 있습니다. 건강한 사람처럼 혈우병 환자에서 표면 상처가 빠르게 닫히기 때문에 베인 상처와 찰과상은 큰 문제가 아닙니다.

특히 머리와 내부 장기 주변의 출혈이 위험합니다. 혈우병의 전형적인 징후는 처음에 멈춘 후 몇 시간 또는 며칠 후에 다시 시작되는 출혈 일 수 있습니다. 경증 혈우병은 자연 출혈이 거의 발생하지 않기 때문에 거의 증상을 일으키지 않습니다.

중등도 혈우병의 경우 경미한 부상으로도 심한 출혈이 발생할 수 있으며, 중증 혈우병의 경우 명백한 이유없이 자연 출혈이 발생할 수 있으며, 이는 관절로 출혈하여 전형적인 관절 통증 (반 혈증)을 유발합니다.

진단 및 코스

증상 혈우병 영향을받은 사람들에게 빈번한 출혈이 있습니다. 출혈 경향은 환자마다 다릅니다. 무엇보다 이것은 개인의 응고 인자 결핍이 얼마나 높은지와 관련이 있습니다.

혈우병으로 고통받는 대부분의 사람들은 1 살이되기 전에 첫 출혈을 경험합니다. 혈우병의 첫 징후는 빈번하고 심한 멍일 수도 있습니다. 일반적으로 찰과상이나 작은 상처는 건강한 사람보다 혈우병 환자에게 더 위험하지 않습니다. 왜냐하면 그러한 표면 부상의 폐쇄는 아픈 사람들에게 온전하기 때문입니다 (하지만 머리 나 혀의 바닥 부상은 위험합니다). 혈우병은 일반적으로 일정합니다. 이것은 삶의 과정에서 일반적으로 개선이나 악화가 없음을 의미합니다.

합병증

혈우병에 걸린 사람들은 출혈로 더 많이 고통받습니다. 이는 매우 작고 단순한 부상에서도 발생하므로 환자의 삶의 질을 크게 저하시킬 수 있습니다. 타박상과 혈액 응고 장애가 발생하는 것도 드문 일이 아닙니다.

이 장애는 출혈을 멈추는 것을 어렵게하여 사고 나 심각한 부상이 발생하는 경우 생명을 위협하는 응급 상황으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 영향을받은 사람은 혈우병에 의해 일상 생활에서 제한되며 특정 위험을 조심하고 피해야합니다. 대부분의 경우 환자는 출생 후 혈우병을 앓고 있으며 질병의 자발적인 치유, 개선 또는 악화는 없습니다.

특별한 출혈이나 심각한 부상이없는 한이 질병으로 인해 기대 수명이 줄어들지 않습니다. 일반적으로 치료는 약물의 도움으로 이루어집니다. 영향을받은 사람들은 필요한 경우 출혈을 멈출 수 있도록 직접 주사 할 수도 있습니다. 혈우병에 대한 인과 적 치료가 없기 때문에 평생 치료가 필요합니다. 또한 더 이상 합병증이 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

고약 및 기타 보조제를 사용하여 멈출 수없는 출혈이 반복적으로 발생하면 혈우병이 원인 일 수 있습니다. 출혈이 더 자주 발생하고 통증이나 출혈 장애와 관련된 경우 의사의 진찰을 받아야합니다. 타박상이 동시에 발견되면 어떤 경우에도 의학적 조언이 필요합니다. 이는 특정 원인으로 거슬러 올라갈 수없는 갑작스런 출혈과 삼출에 특히 해당됩니다. 약간의 찰과상이나 작은 상처로 출혈이 이미 발생하면 혈우병 일 가능성이 높습니다.

유전 적 질환이기 때문에 예방 조치를 취할 수 없습니다. 혈우병이있는 부모는 자녀를 조기에 검사해야합니다. 출혈로 인해 순환계 문제, 심계항진 및 기타 불만이있는 경우 응급 서비스에 연락해야합니다. 순환기 붕괴의 경우, 의료 지원이 도착할 때까지 응급 조치를 취해야합니다. 재발하는 출혈이있는 경우 소아과 의사에게 데려 가야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

현재 혈우병 치료할 수 없습니다. 혈우병 치료는 무엇보다도 질병의 심각성에 달려 있습니다. 사람이 중증 혈우병을 앓고있는 경우, 필요한 응고 인자를 정맥으로 투여하는 것으로 치료가 구성 될 수 있습니다.

혈우병에 투여되는 해당 응고 인자는 기증자 혈액에서 얻거나 유전 공학으로 생성 할 수 있습니다. 소아가 심한 혈우병을 앓고있는 경우, 때때로 정기적으로 응고 인자를 투여받습니다. 일주일에 2 ~ 3 회 정도 할 수 있습니다.

혈우병이 환자에게서 덜 두드러진다면 장기 요법의 대안이 주문형 치료로 알려져있을 수 있습니다. 응고 인자의 투여는 필요에 따라 다릅니다. 이러한 요구 사항은 예를 들어 급성 출혈의 경우 또는 필요한 수술을받을 때 존재할 수 있습니다.

예를 들어, 혈우병을 앓고있는 어린 아이들에게 응고 인자를 투여하며 일반적으로 치료 의사가 먼저 투여합니다. 영향을받은 부모는 스스로 주사하는 방법을 배워서 집에서 독립적으로 투여 할 수 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

➔ 상처 치료 및 부상 용 약물

예방

의 사람입니다 혈우병 영향을 받으면 주로 저 위험 행동을 통해 증상 (출혈)을 예방할 수 있습니다. 예를 들어 부상 위험이 높은 여가 활동은 피할 수 있습니다. 혈우병을 앓고있는 사람들은 일반적으로 그들을 치료하는 의사에 대한 정보를 제공하는 응급 ID를 가지고 있습니다. 또한 혈액 응고를 억제 할 수있는 다양한 약물을 복용 할 때 아픈 사람들에게주의를 기울이는 것이 좋습니다.

보도

혈우병으로 고통받는 사람들을 위해 예방, 치료 및 후속 치료가 함께 진행됩니다. 어쨌든 출혈을 피하기 위해 일상적인 활동에주의를 기울이는 것이 좋습니다. 따라서 부상 위험이 높은 스포츠는 권장되지 않습니다. 그러나 덜 위험한 스포츠와 여행은 일반적으로 문제가되지 않습니다.

영향을받는 사람들은 항상 비상 ID를 가지고 있어야합니다. 여기에는 긴급 상황에서 중요한 모든 정보가 포함되어 있습니다. 어떤 경우에는 혈액 응고에 영향을 줄 수있는 특정 약물을 복용 할 때 특정 예방 조치가 환자에게 적용됩니다. 환자가 성인이든 젊은 환자이든 관계없이 친척, 친구 및 동료에게 혈우병에 대해 알려야합니다.

부상이 있으면 참석자들은 무엇을 찾아야하는지 알고 있습니다. 석고가 건강한 사람들에게 충분한 경우 혈우병 환자는 단단한 압박 붕대가 필요합니다. 영향을받은 사람들은 혈우병 ID를 최신 상태로 유지하고 항상 소지해야합니다.

더 나은 응고를위한 약도 항상 가까이에 있어야합니다. 아픈 자녀의 부모에게는 또 다른 가능성이 있습니다. 응고 인자를 주입하고 직접 투여하는 올바른 절차를 지시받을 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

오늘날 혈우병에 걸렸음에도 불구하고 일부 예방 조치를 따르면 혈우병에 걸린 사람들은 대체로 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 가족 구성원뿐만 아니라 직장 동료, 친구 및 교사에게도 질병과 심각한 부상의 가능한 결과에 대해 완전히 알려야합니다. 또한 혈우병 ID가 항상 최신 상태이고 즉시 준비되어 있어야합니다. 의사가 처방 한 약이나 필요한 경우 사용할 응고 인자도 항상 준비되어 있어야합니다.

경미한 출혈이 압박 붕대로 신속히 치료된다면 더 이상의 조치가 필요하지 않습니다. 구강 내 수술은 혈우병에서 주요 출혈을 유발할 수 있으므로 혈우병 환자에게는 신중한 치과 치료와 정기적 인 치과 방문이 매우 중요합니다.

일부 활성 성분은 출혈 경향을 증가시키기 때문에 주치의 또는 혈우병 센터와 상담 한 후에 만 ​​약물을 복용 할 수 있습니다. 혈액 장애가있는 사람들도 스포츠 활동을 포기할 필요가 없습니다. 달리기, 하이킹, 사이클링 또는 수영과 같이 부상 위험이 낮은 스포츠가 이상적이며 신체 접촉이 빈번한 팀 스포츠는 적합하지 않습니다. 휴가 여행도 가능하며 충분한 양의 응고 인자 농축 물과 멸균 일회용 주사기 및 바늘을 항상 휴대해야합니다.