조직 구증

아래에 조직 구 백혈구의 비정상적인 증가를 의미하는 것으로 이해됩니다. 가장 흔한 조직 구증은 랑게르한스 세포 조직 구증입니다.

조직 구증이란 무엇입니까?

에서 조직 구 이들은 조직 세포로 알려진 특수 백혈구의 병리학 적 증가가있는 드물게 발생하는 다른 형태의 질병입니다. 대부분의 환자는 조직 구증 X라고도 알려진 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)을 앓고 있습니다.

다른 형태로는 Erdheim-Chester 질병, 청소년 xantogranuloma 및 Rosai-Dorfman 질병이 있습니다. 어린 xanthogranuloma와 Rosai-Dorfman 질병은 일반적으로 양성 과정을 거치지 만 Erdheim-Chester 질병은 여러 기관과 골격에 영향을 미칩니다.

뇌도 영향을받을 수 있습니다. 따라서 이러한 형태의 조직 구증은 생명을 위협하는 것으로 간주됩니다. 이미 언급했듯이 랑게르한스 세포 조직 구증은 가장 흔한 형태의 조직 구증입니다. 매년 독일에서 약 40 ~ 50 명의 어린이가 이러한 형태의 조직 구증을 앓게되는데,이를 Abt-Letter-Siwe 증후군, Hand-Schüller-라고도합니다. 기독교 증후군 또는 호산 구성 육아종.

아픈 어린이의 70 ~ 80 %가 10 세 미만입니다. 성인의 경우 조직 구증은 빈도가 너무 낮은 것으로 추정되지만 훨씬 덜 흔합니다.

원인

조직 구는 단핵구 / 대식 세포계의 질병을 나타내며, 골수에서 형성되고 모든 기관에서 발생하는 체세포입니다. 그들은 신체에 이질적인 물질을 막는 데 중요합니다. 다양한 조직 구는 공통적으로 조직 구가 하나 또는 다른 기관에서 병리 적으로 증식합니다.

조직 구증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 랑게르한스 세포 조직 구증은 유전되지 않으며 전염성이 없습니다. 거의 항상 어린 시절에 나타납니다. 그러나 최근 몇 년 동안 성인의 질병 발병률이 증가했습니다. 랑게르한스 세포 조직 구증은 세 가지 하위 형태로 나눌 수 있습니다.

이들은 일반적으로 영유아에게 나타나는 Abt-Letter-Liwe 증후군, 어린 아이들에게 주로 나타나는 Hand-Schüller-Christian 증후군, 뼈에서 발생하여 5 세 사이에 발생하는 호산 구성 육아종입니다. . 및 20 세.

증상, 질병 및 징후

조직 구증과 관련된 증상은 다양합니다. 그러나 질병에 대한 정보를 얻는 데 사용할 수있는 매우 유사한 불만이 있습니다. 가장 흔한 일반적인 증상은 신체의 영향을받은 부위의 통증, 피로, 발열, 눈을 가늘게 뜨거나 부 풀리는 눈과 같은 시각 장애, 감염 발생 증가, 기침, 호흡 문제, 심한 갈증 및 만성 중이염 등입니다.

또한 환자는 붓기, 창백한 피부, 설사, 소변 손실, 성장 장애, 잇몸 부종 및 치아가 빠지는 경우가 많습니다. 또한 기저귀 습진과 유사한 발진이 피부에 발생합니다. 랑게르한스 세포 조직 구증은 기본적으로 양성 질환으로 간주됩니다.

그러나 어떤 경우에는 그 과정이 너무 심각하여 생명을 위협 할 수 있습니다. 성인 환자의 경우 종종 폐 또는 개별 뼈가 고립되어 있습니다. 그러나 다중 초점 발발도 가능합니다.

질병의 진단 및 경과

다양한 증상으로 인해 조직 구증을 진단하는 것이 항상 쉬운 것은 아닙니다. 오진은 특히 초기 단계에서 드물지 않습니다. 그러나 질병의 의심이 확인되면 조직 제거 (생검)가 수행됩니다. 분석하는 동안 랑게르한스 세포 조직 구증과 다른 형태를 명확히 구별해야합니다.

다른 검사 방법으로는 엑스레이 촬영과 컴퓨터 단층 촬영 (CT)이 있습니다. X- 레이 검사는 뼈의 파괴를 결정하는 데 사용될 수 있으며 폐의 침범은 컴퓨터 단층 촬영으로 진단됩니다. 조직 구증 X의 진단을위한 중요한 단서는 평평한 척추의 발견입니다.

랑게르한스 세포 조직 구증은 대부분의 환자에서 긍정적 인 과정을 거칩니다. 질병이 만성화되면 척추에 문제가 생기거나 치아가 손실 될 수 있습니다. 일부 아기는 치료에 반응하지 않아 생명을 위협 할 수 있습니다.

궁극적으로 치료 시작시 긍정적 또는 부정적 결과에 대해 명확한 진술을 할 수 없으므로 각 아동은 개별 사례가됩니다. 기본적으로 치유율은 약 70 %입니다.

합병증

조직 구증의 결과로 관련자는 삶의 질을 대폭 저하시키고 환자의 일상 생활을 크게 제한하는 다양한 불만을 겪습니다. 일반적으로 환자의 탄력성이 감소하고 심한 피로가 있습니다. 또한 시각 장애 및 청각 문제가 발생하여 최악의 경우 영향을받은 사람이 완전히 실명 할 수 있습니다. 중이 감염은 드물지 않습니다.

면역 체계가 약화되어 다양한 질병과 감염이 더 흔합니다. 아이들은 성장이 지연되고 신체 발달이 더 지연 될 수 있습니다. 피부는 일반적으로 발진으로 덮여 있으며 비교적 창백합니다. 많은 경우, 조직 구증은 또한 심리적 혼란이나 우울증으로 이어집니다.

조직 구증의 치료는 일반적으로 감염된 부위에 따라 다릅니다. 조직 구증의 증상을 제거하기 위해 외과 적 개입이나 다양한 크림과 연고를 사용할 수 있습니다. 더욱이 환자는 예를 들어 흡연을 포기해야 질병이 긍정적으로 진행됩니다. 어떤 경우에는 조직 구증에 의해 기대 수명이 제한됩니다.

언제 의사에게 가야합니까?

열, 피로 및 시각 장애와 같은 증상이 발견되는 경우 (종종 비특이적 통증과 관련된 경우) 근본적인 상태는 조직 구증 일 수 있습니다. 호흡 문제 또는 심한 갈증과 같은 다른 전형적인 증상이있는 경우 의사의 방문을 권장합니다. 증상이 심해 져서 저절로 사라지지 않으면 의사를 불러야합니다. 어쨌든 조직 구증에는 약물 치료가 필요합니다. 따라서 지속적인 증상이있는 환자는 의사와 상담해야합니다.

부종, 눈에 띄게 창백한 피부 및 부은 잇몸이 발견되면 늦어도 의학적 조언이 필요합니다. 영유아가 대부분 영향을 받기 때문에 부모는 특히 다른 가족 구성원이 질병으로 고통받는 경우 비정상을 조심하는 것이 좋습니다. 감염이나 심혈관 문제와 같은 심각한 합병증이있는 경우 응급 서비스에 전화하는 것이 가장 좋습니다. 의심스러운 경우 응급 의료 서비스에 먼저 연락 할 수 있습니다. 조직 구증에 대한 올바른 연락 담당자는 가정의 또는 혈관 전문의입니다. 치아와 잇몸의 증상이있는 경우 치과 의사와 상담 할 수 있습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

조직 구증의 치료는 발생하는 하위 형태에 따라 다릅니다. 예를 들어, 질병이 뼈의 단일 섹션으로 제한되는 경우 초점을 외과 적으로 제거 할 수있는 옵션이 있습니다. 관절과 같이 수술에 적합하지 않은 신체 부위에 섹션이있는 경우 방사선이 대안으로 고려 될 수 있습니다.

조직 구증이 신체의 여러 부분에서 발생하면 가벼운 화학 요법이 수행됩니다. 림프절이 영향을 받으면 외과 적으로 제거 할 수 있습니다. Langerhans 세포 hystiocytosis는 특별한 치료없이 일부 환자에서 스스로 해결 될 수 있습니다. 그러나 피부가 영향을 받으면 코르티손 투여가 효과적인 것으로 간주됩니다.

이를 위해 활성 성분이 포함 된 크림이나 연고를 피부의 영향을받는 부위에 바릅니다. 폐가 격리 된 성인 환자는 지속적으로 흡연을 자제해야합니다. 연구 결과에 따르면 담배 제품에 포함 된 니코틴은 폐 감염을 유발합니다.

질병이 심각하지 않으면 더 이상의 치료 조치가 필요하지 않습니다. 그러나 의료 전문가들 사이에는 여전히 의견 차이가 있습니다. 조직 구증으로 고통받는 어린이는 대학 클리닉에서 치료를받는 반면, 성인 환자는 다른 전문의를 방문해야합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

아이들은 조직 구증에서 회복 될 가능성이 가장 높습니다. 유리한 조건에서는 종종 증상이 없습니다. 생활 조건 및 치료의 구조 조정을 통해 대부분의 환자의 회복을 문서화 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 그들은 또한 질병의 만성적 인 과정을 발전시킬 수 있습니다. 질병이 일찍 시작되면 특히 그렇습니다. 척추 문제 또는 치아 손실은 다양한 치료 방법으로 치료되지만 자연 조건에서 작동하는 방식으로 재생 될 수 없습니다. 심한 경우 질병은 생명을 위협 할 수 있습니다. 시작된 치료가 성공하지 못하면 건강 장애가 지속적으로 증가하여 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

성인의 경우 예후가 일반적으로 더 유리합니다. 생명이 멸종 위기에 처한 경우는 드물거나 예상 수명이 단축됩니다. 의사의 지시를 따르고 흡연을 완전히 피하지 않으면 광범위한 치료를 통해 증상을 크게 완화 할 수 있습니다. 일부 환자는 생활 방식을 변경함으로써 이미 상당한 개선을 경험하고 있습니다.

질병이 초기 단계에 있으면 환자는 종종 치료를받을 필요가 없습니다. 증상의 자연적인 재생이 일어나서 환자는 치료 된 상태에서 치료에서 벗어날 수 있습니다.

예방

조직 구증은 유전되기 때문에 예방할 수 없습니다. 또한 그 유발 원인은 알려져 있지 않습니다.

보도

일반적으로 영향을받은 사람은 후속 치료에 사용할 수있는 조치와 옵션이 거의 없거나 전혀 없습니다. 어떤 경우에도 영향을받는 사람들은 조기에 그리고 무엇보다도 빠른 진단과 치료에 의존하여 추가적인 합병증이나 불만을 예방할 수 있습니다. 자가 치유는 일어나지 않으므로 항상 치료를 받아야합니다.

신속한 치료를 통한 조기 진단은 항상이 질병의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미칩니다. 많은 경우 조직 구증은 수술 적 개입으로 치료됩니다. 이러한 수술 후, 관계자는 확실히 쉬고 쉬어야합니다. 운동이나 기타 신체적, 스트레스가 많은 활동은 피해야합니다.

많은 경우 건강한 식습관과 건강한 생활 방식은 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 가능하면 영향을받은 사람은 흡연과 술도 삼가야합니다. 신체에 대한 추가 손상을 조기에 확인하기 위해 신체에 대한 정기적 인 검사도 필요합니다. 조직 구증이 영향을받은 사람들의 기대 수명을 줄이는 것은 드문 일이 아닙니다.

직접 할 수 있습니다.

조직 구증은 항상 각 하위 형태에 따라 치료됩니다. 영향을받는 사람들이 스스로 취할 수있는 조치는 뼈의 한 부분 만이 질병의 영향을 받는지 또는 신체의 여러 부분에 영향을 받는지에 따라 다릅니다.

Langerhans 세포 hystiocytosis는 때때로 저절로 해결됩니다. 가장 중요한 조치는 재발시 신속하게 대응할 수 있도록 의사가 혈액 값을 모니터링하는 것입니다. 광범위한 질병의 경우 화학 요법이 필요하며 이는 건강한 생활 방식으로 지원 될 수 있습니다. 니코틴이나 알코올에 대한 추가 노출은 사용 된 세포 증식 억제제와의 상호 작용 위험 때문에 피해야합니다. 폐가 감염된 경우 담배를 피우지 않는 것이 특히 중요합니다. 또한 화학 요법 중 및 후에 휴식과 이완이 적용되며, 이에 따라 의사의 동의하에 적당히 운동이 허용됩니다.

영향을받은 사람들은 또한 조직 구증의 개별 증상에 대해 조치를 취할 수 있습니다. 발진과 습진은 위생을 강화하고 적절한 연고를 사용하여 완화 할 수 있습니다. 많이 마시면 ​​갈증이 심해집니다. 호흡 문제와 기침 발작은 소금물을 흡입하여 줄일 수 있습니다. 담당 의사는 어떤 조치가 특히 유용한 지 가장 잘 대답 할 수 있습니다.