골수 형성 이상 증후군

그만큼 골수 형성 이상 증후군, 짧은 MDS, 건강한 혈액 세포의 유전 적 변형을 통해 완전한 발달과 기능을 방해하고 이런 식으로 유기체를 공격하고 약화시키는 혈액 또는 조혈 시스템의 다양한 질병을 설명합니다. 골수이 형성 증후군이 발생할 가능성은 나이가 들면서 증가하고 60 세부터 급격히 증가합니다.

골수이 형성 증후군이란 무엇입니까?

대중적인 믿음과는 달리 골수 형성 이상 증후군 혈액 암 없음 (백혈병).급성 골수성 백혈병 (AML)은 경우에 따라 결과로 발생할 수 있기 때문에 크리핑 백혈병 또는 전 백혈병과 같은 동의어가 주어졌습니다.

백혈병과 유사하게 골수이 형성 증후군에서도 혈액 생성의 중심 인 골수가 직접적으로 영향을 받고 유기체의 필수 기능이 손상됩니다.

이 질환에서 골수는 더 이상 충분한 백혈구 (백혈구), 적혈구 (적혈구) 및 혈소판 (혈소판)을 생성 할 수 없으므로 산소 수송, 면역 체계 유지 및 적절한 혈액 응고를 보장합니다.

원인

10 건 중 9 건의 질병이 발병 할 직접적인 이유가 없습니다. 골수 형성 이상 증후군 인식합니다. 나머지는 다음과 같은 방사선 요법이나 화학 요법의 결과 때문입니다. 소위 이차성 골수이 형성 증후군으로 암 환자에게 사용되거나 가솔린에 포함 된 벤젠과 같은 유해하고 대부분 독성이 강한 이물질의 작용에 사용됩니다.

또한 담배 연기, 염색약, 살충제 또는 알코올과 같이 자주 소비되는 제품도 골수이 형성 증후군의 발병에 기여할 수 있다고 가정합니다.

그러나이 논문은 아직 지속적으로 입증되지 않았습니다. 그러나 골수이 형성 증후군에 대한 유전 적 소인과 사람에서 사람으로의 질병 전파는 완전히 배제됩니다.

증상, 질병 및 징후

영향을받은 사람들의 약 절반은 전혀 증상이 없으며 질병은 우연히 발견됩니다. 증상이있는 환자의 경우 빈혈로 인한 징후가 특히 두드러집니다. 적혈구 형성이 방해되면 산소가 부족합니다. 영향을받은 사람들은 피곤하고 쇠약 해지며, 수행하고 집중하는 능력이 분명히 감소합니다.

노력해야한다면 금방 숨이 차게 될 것입니다. 숨가쁨과 때때로 빠른 심장 박동 (빈맥)이 발생합니다. 현기증도 발생할 수 있습니다. 피부색이 눈에 띄게 창백합니다. 그러나 백혈구 생성도 손상 될 수 있습니다. 이것은 약화 된 면역 체계와 발열을 동반 할 수있는 재발 성 감염에서 볼 수 있습니다.

어떤 경우에는이 질병으로 혈소판 수가 감소합니다. 이들은 혈액 응고를 담당하기 때문에 부상으로 인해 출혈이 정상보다 더 오래 걸립니다. 잇몸 출혈이 흔합니다. 점상 출혈도 형성 될 수 있습니다. 이들은 피부의 작은 점상 출혈입니다. 또 다른 증상은 비장의 비대입니다. 비장은 혈소판 부족으로 인해 더 열심히 일해야하므로 부피가 증가합니다. 간이 비대해질 수 있는데, 이는 복부의 오른쪽 상단에 압력이 가해지는 느낌에서 두드러집니다.

진단 및 코스

하나의 첫 징후 골수 형성 이상 증후군 빈혈 (빈혈)과 매우 유사하며, 혈액에 적혈구가 충분하지 않아 유기체에 산소를 충분히 빠르게 분배 할 수 없으며 이로 인해 숨가쁨, 창백함, 피로, 현기증, 두통 및 맥박 증가와 같은 증상이 나타납니다. 귀가 울릴 수 있습니다.

백혈구가 부족하기 때문에 더 많은 감염이 발생할 수 있으며 이는 항생제를 사용한 표적 치료로도 대처할 수 없습니다. 혈소판이 충분하지 않기 때문에 종종 멈추기가 어렵고, 예를 들어 작은 베인 상처 나 외과 적 개입과 같은 비정상적으로 심한 출혈이 관찰됩니다. 잦은 멍이나 소변과 대변의 혈액도 골수이 형성 증후군의 첫 징후가 될 수 있습니다.

의혹이 있으면 일반적으로 상세한 혈액 검사를 수행하고 편차 및 이상에 대해 혈액 값을 분석합니다. 또한 고관절에서 골수 검체를 채취하여 염색체의 변화를 검사하는데, 이는 약 60 %의 사례에서 발생합니다. 골수이 형성 증후군은 백혈병만큼 빠르고 치명적으로 신체에 영향을 미치지는 않지만, 치료는 진단 후 신속하게 시작해야합니다. 그렇지 않으면 폐나 내장과 같은 감염 또는 스스로에 의해 유발 될 수 있습니다. 골수이 형성 증후군에서 발생하는 급성 백혈병은 생명을 위협하는 상황으로 이어질 수 있습니다.

합병증

이 증후군은 중증 빈혈의 주요 원인입니다. 이것은 일반적으로 환자의 건강 상태에 매우 부정적인 영향을 미치며 기대 수명을 크게 단축시킬 수 있습니다. 빈혈로 인해 영향을받은 사람들은 매우 피곤하고 지친 것처럼 보이며 더 이상 삶에 적극적으로 참여하지 않습니다.

약점도 있고 환자의 회복력도 감소합니다. 영향을받은 사람들은 더 이상 집중할 수없고 매우 창백 해 보입니다. 또한,이 증후군은 심장이 두근 거리고 현기증을 유발합니다. 혈류 감소로 인해 영향을받은 사람들은 귀가 울리고 두통을 겪습니다.

삶의 질이 크게 떨어지고 환자는 종종 짜증을냅니다. 작은 상처 나 베인 경우에도 다량의 출혈을 일으킬 수 있으며 혈액도 소변에 나타날 수 있습니다. 일반적으로 증후군의 완전한 치료는 줄기 세포 이식을 통해서만 가능합니다.

또한 영향을받은 사람들은 증상으로 사망하지 않기 위해 정기적 인 수혈에 의존합니다. 심한 경우에는 화학 요법도 필요하지만 이로 인해 다양한 부작용이 발생할 수 있습니다. 증후군을 치료하지 않으면 영향을받은 사람들의 기대 수명이 현저히 감소합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

피로, 빠른 피로 및 수면 필요성 증가는 신체의 기존 불규칙성의 징후입니다. 증상이 장기간 지속되거나 심해지면 의사의 방문이 필요합니다. 집중력, 주의력 또는 기억 장애를 조사하고 명확히해야합니다. 수행 수준이 떨어지고 일일 요구 사항을 더 이상 충족 할 수 없으면 의사와 상담해야합니다. 일반적인 탄력성 부족, 창백한 피부 또는 내부 약화의 경우 의사의 방문이 필요합니다.

심장 박동 장애, 심계항진, 현기증 또는 걸음 걸이 불안정이있는 경우 의사의 방문을 권장합니다. 의사는 체온 상승, 전반적인 불쾌감 또는 질병의 느낌을 받아야합니다. 이것은 조치가 필요한 신체의 경고 신호입니다. 잇몸의 자연 출혈, 피부 외양의 변화 및 이해할 수없는 타박상은 건강 손상의 징후입니다.

상반신이 부어 오르거나 일반적인 기능 장애가 발생하면 의사의 도움이 필요합니다. 상체의 감각 장애, 접촉에 대한 과민성 또는 압력의 영향은 유기체의 불규칙성을 나타냅니다. 이러한 증상이 있으면 가능한 한 빨리 의사와 상담하여 증상 완화를위한 치료 계획을 세워야합니다. 또한 중증 및 급성 질병은 배제되어야합니다.

치료 및 치료

ㅏ 골수 형성 이상 증후군 성공적인 줄기 세포 이식을 통해서만 궁극적으로 완치 될 수 있습니다. 다른 모든 치료 방법은 완화 적입니다. 즉, 질병의 증상이 완화됩니다.

적혈구 결핍은 예를 들어 정기적 인 수혈, 혈소판 농축액에 의한 혈소판 부족과 싸우십시오. 감염을 예방하기 위해 인플루엔자 및 폐렴 구균에 대한 예방 접종과 예방 ​​항생제 치료가 제공됩니다. 또한 집중적 인 개인 위생과 질병의 가능한 보균자와의 접촉을 피하는 것이 좋습니다.

임상상이 이미 잘 진행된 경우 화학 요법을 자주 시행하여 골수와 혈액에서 빠르게 성장하는 세포를 제거하여 일시적으로 혈구 수를 정상 상태로 회복시킵니다. 이러한 방법은 환자마다 크게 다르며 항상 주치의와 개별적으로 논의하고 계획해야합니다.

그렇기 때문에 MDS Register Düsseldorf는 2003 년부터 질병의 진행 과정을보다 개별적이고 정확하게 분류하고 골수이 형성 증후군을 퇴치하기위한 맞춤형 치료법을 개발할 수 있다는 목표를 가지고 존재했습니다.

전망 및 예측

골수이 형성 증후군의 예후는 환자마다 다릅니다. 질병의 유형과 정도에 따라 다릅니다. MDS 동안 증가하는 양의 미성숙 혈액 세포가 형성됩니다. 따라서 증후군이 다른 형태로 진행될 위험이 있으며 그 예후는 훨씬 더 좋지 않습니다. 이것은 만성 골수 단핵구 성 백혈병 (CMML) 또는 급성 골수성 백혈병 (AML) 일 수 있습니다.

전반적으로 MDS 예후는 다소 나쁩니다. 복잡한 염색체 변화 또는 혈액 내 폭발의 뚜렷한 비율과 높은 부패율과 같은 요인은 부정적인 영향을 미칩니다. 이전의 질병, 열악한 일반 건강 또는 노인에게도 동일하게 적용됩니다.

각 위험 그룹에 따라 코스와 기대 수명에 차이가 있습니다. 고위험 MDS의 평균 기대 수명은 5 개월입니다. 그러나 줄기 세포 치료가 가능하다면 치료 가능성도있다. 이 절차는 MDS에서 유일한 복구 기회로 간주됩니다. 질병 위험이 낮 으면 환자의 기대 수명은 최대 68 개월입니다. 모든 MDS 환자의 최대 70 %가 출혈, 감염 또는 급성 골수성 백혈병의 결과로 사망합니다. 예후를 더 좋게 만들기 위해서는 면역 체계를 강화하는 것이 중요합니다. 이를 위해 아픈 사람은 충분한 휴식, 건강 한식이 요법 및 스포츠 활동이 필요합니다.

예방

지난 수십 년 동안의 큰 노력으로 인해 골수 형성 이상 증후군 점점 더 효과적이고 효율적이어서 영향을받은 많은 사람들이 회복 또는 생존 가능성을 크게 높일 수 있습니다.

보도

대부분의 경우 영향을받은 사람들은 사용 가능한 직접적인 후속 조치가 거의 없거나 제한적입니다. 무엇보다 먼저 의사에게 더 이상의 합병증이나 불만이 발생하지 않도록 일찍 연락해야합니다. 독립적 인 치유는 일어날 수 없습니다.

조기 진단은 항상 질병의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미치므로 영향을받은 사람은 질병의 첫 증상과 징후가있을 때 이상적으로 의사를 만나야합니다. 영향을받은 사람들은 합병증이 없도록이 질병의 다양한 감염과 염증으로부터 자신을 특히 잘 보호해야합니다.

자신의 가족과 친척의 지원과 보살핌은 매우 중요하며이 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 심리적 지원은 우울증 및 기타 심리적 혼란을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 많은 경우에이 질병은 영향을받은 사람들의 기대 수명을 단축시킵니다.

직접 할 수 있습니다.

영향을받은 사람들의 경우, 어떤 유형의 질병을 앓고 있으며 어떤 치료 옵션을 사용할 수 있는지 명확히하는 것이 중요합니다.

화학 요법을 통해 치료를한다면 이는 신체에 엄청난 부담을 안겨주고,이 기간 동안 유기체는 영양소에 대한 요구가 증가하고, 이는 식단의 변화로 부분적으로 덮일 수 있습니다. 이것이 충분하지 않다면, 의사와 협력하여 개인의 필요에 맞는 미량 영양소를 사용한지지 요법을 수행해야합니다.

줄기 세포 이식의 가능성이있는 경우, 관련자는 친구, 가족 및 동료와 함께 기부 이벤트를 조직 할 수 있으며, 여기서 인구는 골수 기증자 데이터베이스에 등록하도록 특별히 요청합니다. 새로 등록한 사람 중 자신에게 적합한 기부자가 없더라도 영향을받는 다른 사람들을 위해 열망하는 기부를 의미 할 수 있습니다.

정기적 인 수혈은 질병의 부작용을 가능한 한 낮게 유지하기위한 일반적인 치료법입니다. 그러나 이것은 불가피하게 유기체에 과도한 철분을 초래합니다. 장기 및 조직 손상을 방지하려면 약물을 사용하여 신체에서 제거해야합니다. 과도한 철분은 이미 유기체에 영구적 인 손상이 발생한 경우에만 증상을 일으키기 때문에 부작용이 발생하더라도이를 위해 필요한 정제는 매우 양심적으로 복용해야합니다.