POEMS 증후군

그만큼 POEMS 증후군 수반되는 paraneoplasia를 수반하는 다발성 골수종의 드문 변이입니다. 거의 모든 환자에서 혈관 내피 성장 인자 (VEGF)의 증가 된 값을 감지 할 수 있습니다.

POEMS 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 POEMS 증후군 부종 양성 질환입니다. POEMS의 약어는 다발 신경 병증, 내분비 병증, M- 그라데이션, 피부 변화 및 기관 비대증의 영어 이름을 나타냅니다. POEMS 증후군이 어떻게 발생하는지는 아직 알려지지 않았습니다.

이 증후군은 50 세에서 60 세 사이에 가장 자주 발생합니다. 종종 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증과 혼동됩니다. 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 치료는 POEMS 증후군에서 절대적으로 효과가 없기 때문에 위험한 오진입니다. POEMS 증후군은 고용량 화학 요법과 줄기 세포 이식으로 치료됩니다.

원인

다중 시스템 질병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 그러나 사이토 카인 VEGF는 병인에 결정적인 역할을하는 것으로 보인다. POEMS 증후군 환자에서는 VEGF 혈청 수준이 크게 증가합니다. 또한 질병 활동과 관련이 있습니다. 이것은 VEGF 수치가 높을수록 증상이 더 두드러짐을 의미합니다.

VEGF는 일반적으로 새로운 혈관과 새로운 내피 세포의 형성에 필요한 내피 성장 인자입니다. POEMS 증후군에서 증가 된 VEGF 혈청 수준은 형질 세포의 활동 증가로 인한 것으로 보입니다. 더 많은 양에서 VEGF는 혈관의 투과성을 증가시키는 것으로 보입니다. 이것은 조직에 체액 저류로 이어져 신경 손상을 초래합니다.

증상, 질병 및 징후

POEMS 증후군은 다중 시스템 질환입니다. 따라서 질병에는 많은 얼굴이 있습니다. 모든 환자가 모든 증상을 보이는 것은 아닙니다. 많은 환자들이 말초 신경 손상으로 인한 증상을 호소합니다. 이 손상은 말초 다발 신경 병증이라고도합니다. 사지의 민감성 장애 (무감각), 비정상적인 감각 및 운동 장애가 발생합니다.

나중에 신경도 압력에 민감합니다. 이것은 예를 들어 종아리 압력의 통증을 통해 눈에 띄게 나타날 수 있습니다. 피부 손상 형태의 영양 장애는 또한 식물 신경 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 증후군은 또한 모든 환자에게 단일 클론 형질 세포 질환으로 나타납니다.

이것은 혈장의 단백질 구성을 변경합니다. 면역 글로불린은 일반적으로 병리학 적으로 번식합니다. POEMS 증후군과 관련하여 발생하는 가장 흔한 단클론 형질 세포 질환 중 하나는 다발성 골수종입니다. 대부분의 경우 IgG 형질 세포종입니다. 골수의 형질 세포는 증식하여 G 형의 완전하거나 불완전한 면역 글로불린을 생성합니다.

뼈에서 세포 클론의 파괴적인 확산은 혈액 형성의 다른 줄기 세포를 대체합니다. 이로 인해 피로감, 감염에 대한 민감성 및 집중력 어려움과 같은 증상이있는 빈혈이 발생합니다. 혈소판이 더 적게 생성되기 때문에 환자는 출혈하는 경향이 증가합니다. 면역 글로불린은 또한 뼈에서 조골 세포의 활동을 억제합니다. 뼈가 용해되고 혈중 칼슘 수치가 증가합니다.

골 용해는 허리 통증이나 어깨 통증의 형태로 환자에게 느껴집니다. 고칼슘 혈증은 신장을 손상시킬 수 있습니다. 신부전증이 발생할 수도 있습니다. POEMS 증후군을 앓고있는 많은 환자들도 캐슬 만병을 앓고 있습니다. 여기에서는 증식으로 인해 하나 이상의 림프절이 확대됩니다.

내분비 병증은 질병이 진행됨에 따라 발생할 수도 있습니다. 내분비 병증의 경우 호르몬 생산, 호르몬 조절 또는 호르몬 효과가 방해받습니다. 잘 알려진 내분비 병은 그레이브스 병, 제 2 형 진성 당뇨병, 쿠싱 증후군, 갑상선 기능 저하증 및 갑상선 기능 항진증입니다.

많은 환자에서 질병은 처음에 피부 변화의 형태로 나타납니다. 이들은 환자마다 다르며 명확하게 정의 된 외모 나 선호하는 위치가 없습니다.

질병의 진단 및 경과

진단을 위해 POEMS 증후군의 증상은 필수, 주 및 이차 기준으로 나눌 수 있습니다. POEMS 증후군 진단을 위해서는 두 가지 필수 기준이 충족되어야합니다. 또한 기본 및 보조 기준이 있어야합니다. 두 가지 필수 기준은 말초 다발 신경 병증과 단클론 형질 세포 질환입니다.

주요 기준은 증가 된 VEGF 혈청 수준, Castleman의 질병 및 경화성 뼈 병변을 포함합니다. 추가 기준에는 유기 비대증, 피부 변화, 적혈구 증, 혈소판 증, 내분비 병증, 울혈 성 유두 및 혈관 외부의 과도한 부피가 포함됩니다.

합병증

POEMS 증후군이 모든 경우에 합병증이나 증상을 유발할 필요는 없습니다. 많은 경우 영향을받은 사람들은 증상이없는 삶을 살 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 증후군은 마비 및 기타 민감성 장애로 이어집니다. 또한 환자의 일상 생활에 영향을 미칠 수 있으므로 영향을받는 사람들은 다른 사람들의 도움에 의존하게됩니다.

송아지에 통증이있을 수도 있습니다. 신경 자체는 비가 역적으로 손상되어 복원 할 수 없습니다. 환자들은 또한 POEMS 증후군으로 인해 집중 장애와 피로를 겪습니다. 면역 체계가 약화되어 환자는 종종 감염 및 다양한 질병에 취약합니다. 이 질병으로 허리 통증이 발생할 수도 있습니다.

POEMS 증후군을 치료하지 않으면 신장 문제가 발생하고 최악의 경우 신부전이 발생합니다. POEMS 증후군의 원인은 치료할 수 없습니다. 이러한 이유로 증상 만 치료됩니다. 영향을받은 사람들의 기대 수명은 일반적으로 POEMS 증후군에 의해 감소합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

사지 질환을 앓고 있고 민감성 장애가있는 사람은 의사와 상담해야합니다. 근골격계 장애, 비정상적인 감각 또는 불안정한 보행이있는 경우 의사가 필요합니다. 압박감, 운동 합병증 ​​또는 이동성 제한이있는 경우 의사가 필요합니다. 증상이 장기간 지속되거나 계속해서 퍼지면 관계자는 도움이 필요합니다. 감염에 대한 민감성, 허리 또는 어깨의 통증은 검사 및 치료가 필요한 건강 장애를 나타냅니다.

증가 된 출혈 경향은 의사에게 제시되어야합니다. 기존 출혈을 멈출 수없는 경우 치료를 받아야합니다. 피로, 피로, 신체적, 정신적 성능 저하는 의사와상의해야합니다.

집중력 및 각성 장애, 웰빙 감소 및 삶의 질 저하는 의사와상의해야합니다. 배뇨 장애 나 신장 부위의 통증을 앓고있는 사람은 원인을 규명하기 위해 광범위한 검사가 필요합니다. 소변의 혈액 또는 전반적인 불쾌감이 우려 사항으로 간주됩니다. 장기간에 걸쳐 림프 비대와 병감이있는 분은 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

치료 및 치료

POEMS 증후군의 치료는 형질 세포종 치료 지침을 기반으로합니다. 이것은 복합적이며 학제 적입니다. 이 질병은 치료할 수 없지만 치료할 수 있습니다. 치료의 목표는 증상 완화와 생존 시간입니다. 또한 가능한 합병증을 예방해야합니다. II 기의 형질 세포종과 65 세 이상의 환자에서 화학 요법은 멜 팔란과 프레드니손을 사용한 Alexanian 계획에 따라 수행됩니다.

이렇게하면 혈액 내 면역 글로불린 농도가 감소하고 골수 내 형질 세포가 50 % 감소합니다. 실험실 값을 부분적으로 정규화하면 환자의 상태도 개선됩니다. 대안 적으로, 탈리도마이드 또는 보르테 조밉도 화학 요법 제로 사용될 수있다. 젊은 환자의 경우 골수에서자가 줄기 세포 이식을하는 것이 표준입니다.

이것은 고용량 골수 파괴 화학 요법과 병행되어야합니다. 조직 적합성 골수에서 동종 줄기 세포 이식이 더 부드럽습니다. 그러나 여기서는 재발률이 더 높습니다. 환자는 또한 골 용해를 줄이기 위해 비스포스포네이트를 투여받습니다. 이를 위해 파미 드로 네이트가 매월 주입됩니다. 고칼슘 혈증은 또한 약물로 치료됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

POEMS 증후군 환자의 예후는 어렵습니다. 많은 경우에 현재의 징후와 증상은 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증으로 잘못 해석됩니다. 문제는 치료가 효과가 없다는 것입니다. 실제 증후군의 증상 치료는 없습니다. 이것은 영향을받은 사람들에게 극적인 결과를 가져올 수 있습니다.

paraneoplastic POEMS 증후군은 확실히 생존 시간을 줄입니다. 주요 증상은 다발 신경 병증, 기관 비대증, 내분비 병증, M- 그라데이션 및 피부 변화입니다. 그러나 이러한 증상은 일반적으로 노년에 더 자주 나타납니다. 이 점에서 POEMS 증후군의 수명 제한이 항상 심각한 것으로 간주 될 필요는 없습니다.

POEMS 증후군 발병의 원인이 알려지지 않았기 때문에 어린 시절에는 표적 예방이 불가능한 경우가 많습니다. 복합 요법은 주로 POEMS 증후군 치료에 사용됩니다. 이들의 목표는 삶의 질을 향상시키는 것입니다. 현재 이용 가능한 유일한 치료 방법은 고용량 화학 요법 제를 투여하거나 젊은 환자의 경우 줄기 세포 이식을 표준으로 삼는 것입니다.

치료하지 않고 방치하면 POEMS 증후군의 예후가 악화됩니다. 신장 문제와 신부전이 발생할 수 있습니다. 이들은 투석이나 장기 이식을 통해서만 치료할 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 또한 출혈 경향이 증가하거나 면역 체계가 약해질 수 있습니다. 치료는 합병증을 피하고 생존 시간을 연장하는 것을 목표로합니다.

예방

지금까지 POEMS 증후군이 어떻게 그리고 왜 발생하는지 명확하지 않습니다. 따라서 효과적인 예방 조치가 없습니다.

보도

대부분의 경우 POEMS 증후군 환자는 특별한 후속 조치가 없습니다.이 질병은 무엇보다도 의사가 포괄적이고 정확하게 치료해야하기 때문입니다. 질병의 조기 발견 및 후속 치료를 통해서만 추가 합병증을 예방할 수 있습니다.

의사의 진찰을 일찍받을수록 일반적으로이 질병의 진행이 더 좋아집니다. 원칙적으로 POEMS 증후군에 걸린 사람들은 증상을 영구적으로 완화시킬 수있는 다양한 약물 섭취에 의존합니다. 약물을 올바르게 복용하고 복용량이 올바른지 확인하는 것이 항상 중요합니다.

질문이 있거나 명확하지 않은 경우 항상 먼저 의사와 상담해야합니다. 많은 경우,이 질병은 환자가 가족의 도움과 보살핌에 의존한다는 것을 의미하기도합니다. 사랑스럽고 집중적 인 대화는 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미치며 우울증이나 기타 정신 질환을 예방할 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 POEMS 증후군이 영향을받은 사람들의 기대 수명을 단축시킵니다.

너 스스로 할 수있어

이 상태는 얼굴이 많기 때문에 진단하는 데 오랜 시간이 걸렸을 수 있습니다. 이것은 다음 치료법이나 다른 사람의 도움에 의존한다는 사실만큼 많은 환자에게 스트레스를줍니다. 따라서이 기간 동안 심리 치료 지원을받는 것이 좋습니다.

많은 환자들은 또한 자조 그룹에 가입하는 것이 안도감을 느낍니다. POEMS 증후군은 다발성 골수종의 변종이기 때문에 모든 자조 그룹 목록은 "Myelom Germany"웹 사이트 (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/)에서 인터넷에서 찾을 수 있습니다.

POEMS 증후군은 감염에 대한 취약성과 관련이 있기 때문에 영향을받은 사람들은 건강한 생활 방식으로 면역 체계를 강화함으로써 스스로를 도울 수 있습니다. 한편으로 이것은 환자가 신체에 추가 손상을 일으키지 않도록 가능한 한 적은 양의 술을 피우거나 마시지 않는다는 것을 의미합니다. 반면에 건강한 생활 방식에는 충분한 비타민과 미네랄이 포함 된 식단도 포함됩니다. 조절 된 수면-각성주기와 신선한 공기에서 충분한 운동도 면역 체계를 지원합니다.

모든 면역 세포의 80 %가 장에 있기 때문에 프로바이오틱스 투여도 권장됩니다. 이들은 살아있는 미생물을 포함하는 식품 보충제입니다. 그들은 장에서 번식하고 거기에서 면역 체계를 유지하는 데 도움이됩니다.