프로 호르몬 전환 효소

그만큼 프로 호르몬 전환 효소 프로 테오 호르몬과 신경 펩티드의 불필요한 성분의 분리를 촉매합니다. 일반적으로 해당 단백질이 번역 된 직후에 효력이 발생합니다. 프로 호르몬 전환 효소 관련 질병은 매우 드물게 발견되었습니다.

Prohormone Convertase는 무엇입니까?

프로 호르몬 전환 효소는 세린 프로테아제로, 특정 단백질 성분을 효과적인 형태로 분리하여 방금 형성된 단백질을 원래 형태에서 전환합니다.

프로 호르몬 전환 효소를 언급 할 때 일반적으로 프로 단백질 전환 효소 1 (PC1)을 의미합니다. 그것은 많은 프로 테오 호르몬과 신경 펩티드를 그들의 형태로부터 소위 번역 후 변형의 일부로 효과적인 형태로 전환시킵니다. 이에 대한 예는 인슐린에서 프로 인슐린의 촉매 반응입니다.

프로 인슐린 외에도 프로 프로 피오 멜라노 코르 틴, 프로 레닌, 프로디 노르 핀, 프로 엔케팔린, 옥시토신 뉴로 피신 및 프로 소마토스타틴의 변형에 프로 단백질 전환 효소 1이 참여합니다. 번역 (단백질 생합성) 직후 이러한 단백질은 단백질 성분을 분리하여 실제 유효 단백질로 변경됩니다. 이 과정에서 펩티드 결합이 분해됩니다.

프로 호르몬 전환 효소는 세린 프로테아제이기 때문에이 효소의 촉매 중심은 소위 촉매 삼 합체라고하며, 촉매 삼 합체는 아스파르트 산, 히스티딘, 세린의 세 아미노산으로 구성됩니다. 그들의 아미노산 잔기는 수소 결합을 통해 서로 연결됩니다. 이 조합은 펩타이드 결합을 촉매 적으로 끊을 수 있습니다. 촉매 작용은 공유 중간체를 통해 발생하므로 공유 촉매 작용이라고합니다.

프로 단백질 전환 효소 1 (PC1)은 643 개의 아미노산으로 구성됩니다. 칼슘 이온은 보조 인자로 작용합니다. 다른 프로 호르몬 전환 효소는 PC1 외에 PC2 및 PC3입니다.

기능 및 작업

프로 호르몬 전환 효소의 기능은 먼저 인슐린의 예를 사용하여 설명되어야합니다. 인슐린 합성을 번역하는 동안 신호 서열, B 사슬, C 펩티드 및 A 사슬로 구성된 프리 프로 인슐린이 생성됩니다. 전체 분자는 110 개의 아미노산으로 구성됩니다. 소포체로의 수송 후, 신호 서열은 프로 인슐린의 형성과 함께 분리되며, A 사슬과 B 사슬 사이에 이황화 다리가 형성됩니다. 프로 인슐린에는 이제 84 개의 아미노산이 포함되어 있습니다. 그런 다음 C 사슬은 특수 펩 티다 제 (프로 호르몬 전환 효소)에 의해 분리됩니다. 남아있는 사슬은 이황화 다리로만 연결됩니다. A 사슬에는 21 개의 아미노산이 있고 B 사슬에는 30 개의 아미노산이 있습니다. 이제 인슐린이 형성되어 아연 이온에 의해 6 량체 형태로 안정화됩니다.

Proopiomelanocortin은 prohormone 전환 효소의 또 다른 가능한 기질입니다. Proopiomelanocortin은 선저 하부, 시상 하부, 태반 또는 상피에서 분비되며 일부 중요한 펩티드 호르몬의 전구체입니다. 프로 호르몬 전환 효소에 의해 10 가지 다른 호르몬으로 나눌 수 있습니다. 여기에는 아드 레노 코르티코 트로 핀 (ACTH), 멜라닌 세포 자극 호르몬, 코르티코 트로 핀 유사 중간 펩티드 (CLIP), 감마 리포트로 핀 또는 베타 엔돌핀이 포함됩니다.

형성된 호르몬은 프로 호르몬에서 번역 후 합성됩니다. 오피오이드 펩티드 인 엔케팔린과 디노 르핀은 또한 프로 엔케팔린과 프로 디포 민의 전환 효소에 의해 형성됩니다. 그들은 자연적인 진통제로 작용합니다.

또 다른 활성 성분은 전환 효소에 의해 프로 레닌에서 생성되는 호르몬 유사 레닌입니다. 레닌은 다양한 반응을 통해 바소프레신의 형성을 촉진합니다. Vasopressin은 항 이뇨 호르몬입니다. 호르몬 옥시토신은 항상 옥시토신 뉴로 피신으로 생성됩니다. 이것은 뇌하수체의 후엽에 저장되며, 필요한 경우 프로 호르몬 전환 효소와 함께 촉매 작용을 사용하여 옥시토신과 뉴로 피신으로 분할됩니다.

다양한 프로 테오 호르몬 및 신경 펩티드의 프로 형태의 형성에 대한 원인은 다양하다. 대부분은 저렴한 형태의 보관 및 운송이기 때문입니다. 그러나 효과를 얻으려면 변경해야합니다. 프로 호르몬은 일반적으로 프로 엔자임 및 전구체 구조 단백질을 포함하는 전구체 단백질 그룹에 속합니다. 모든 전구체 단백질은 단백질이 비활성화되는 방식으로 단백질의 활성에 영향을 미치는 추가 서열을 포함합니다. 이것은 3 차 구조의 형태에 대한 이러한 시퀀스의 영향을 통해 발생합니다. 추가 서열이 절단되면 분자 내에서 구조의 갑작스런 변화가 발생합니다. 전체 분자가 다시 활성화됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

질병 및 질병

프로 호르몬 전환 효소 관련 질병은 매우 드뭅니다. 일반적으로 유전 적 결함의 경우에 발생합니다. 이 질환이 왜 그렇게 드문지는 알려져 있지 않습니다. 대부분의 유전자 돌연변이는 생명과 조화를 이루지 못할 정도로 심각 할 수 있습니다.

그러나 PCSK1 유전자의 돌연변이가 발견 된 몇 가지 사례가 알려져 있습니다. 질병은 심각한 대사 장애와 관련이 있습니다. 프로 호르몬 전환 효소 I 결핍은 두 명의 환자에서만 설명되었습니다. 이것은 43 세 여자와 어린 소녀입니다. 두 환자 모두 어린 시절에 극심한 비만이 발생했습니다. 심각한 저혈당증과 일부 프로 테오 호르몬의 상승 된 프로 호르몬 수치도 관찰되었습니다. 동시에 두 환자 모두 장에 흡수 장애가 있었고 심한 설사를 동반했습니다. 그 여성은 또한 월경이없는 성선 기능 저하증을 앓고 있었다.

다양한 증상은 프로 테오 호르몬의 프로 형태에서 효과적인 호르몬을 생산하지 못한 결과입니다. 프로 인슐린은 인슐린이 낮을 때 크게 증가합니다. 변형하기가 어렵습니다. 그러나 프로 인슐린은 이미 혈당 수치를 낮 춥니 다. 그러나 농도가 너무 높기 때문에 저혈당증으로 이어집니다. proglucagon 또는 proopiomelanocortin과 같은 다른 prohormones도 증가합니다. 영구적 인 소화 장애는 프로 소마 스타틴이 더 이상 소마 스타틴으로 전환되지 않기 때문에 낮은 소마 스타틴 수치로 인해 발생합니다. 따라서 펩신, 가스트린 및 췌장 효소는 더 이상 억제 될 수 없습니다.