Von Willebrand 요인

의 Von Willebrand 요인 혈액 응고에 중요한 역할을하는 단백질입니다. 응고 인자가 부족한 경우 만족할 수없는 출혈이 발생합니다.

Von Willebrand Factor는 무엇입니까?

Von Willebrand 요소는 핀란드 내과 의사 Erik Adolf von Willebrand의 이름을 따서 명명되었습니다. 스웨덴의 작품 Heredität pseudohemofili에서 그는 유전성 혈액 응고 장애의 임상상을 설명했습니다. 이것은 나중에 Von Willebrand Syndrome으로 명명되었습니다.

출혈 시간을 단축시키는 단백질 결핍이 폰 빌레 브란트 증후군의 원인이라는 사실은 1950 년대가 되어서야 밝혀졌습니다. 이 단백질은 Von Willebrand factor라고 불 렸습니다.

Von Willebrand 인자는 지혈에 직접적인 영향을 미칩니다. 직접적인 효과는 세포 지혈에만 국한되지만 혈장 혈액 응고도 영향을받습니다. Von Willebrand 인자가 부족하면 지혈이 손상됩니다. 종종 Willebrand-Jurgens 증후군이라고도하는 Von Willebrand 질병은 전 세계적으로 가장 흔한 유전성 혈우병입니다. 100,000 명 중 800 명이 영향을받습니다. 그러나 2 %만이 심각한 증상을 보입니다.

기능, 효과 및 작업

Von Willebrand 인자는 혈액 응고 인자 VIII의 운반 단백질입니다. 응고 인자 VIII는 항 혈우병 글로불린 A입니다. Von Willebrand 인자는 인자 VIII와 함께 혈액에서 순환합니다. 복합체의 형성은 단백질 분해, 즉 단백질 분해로부터 응고 인자를 보호합니다.

체내에서 Von Willebrand 인자는 Von Willebrand 수용체에 결합 할 수 있습니다. 당 단백질 Ib / IB로 구성된이 수용체는 혈소판 (혈소판)의 표면에 있습니다. Von Willebrand 인자는 소위 내피 기질의 단백질에도 부착 할 수 있습니다. 내피 기질은 혈관 내막의 최상층 절반 바로 아래에 위치합니다. 부상이 발생하면 Von Willebrand 인자가 단백질이나 혈소판에 부착 될 수 있습니다. 그것은 접착 단백질로 작용하고 혈소판과 손상 사이의 연결을 만듭니다.

결과적으로 Von Willebrand 인자는 일차 지혈을 활성화합니다. 혈소판은 손상된 혈관 벽의 섬유에 부착되어 상처 위에 얇은 네트워크를 형성합니다. 그런 다음 혈소판은 화학 주성을 통해 더 많은 혈소판을 끌어들이는 다양한 물질을 방출합니다. 동시에 이러한 물질은 영향을받은 혈관이 좁아지고 더 적은 혈액이 빠져 나갈 수 있도록합니다. 활성화 된 혈소판은 축적되어 일시적으로 상처를 닫는 플러그를 형성합니다. 이 첫 번째 출혈 중지 과정을 세포 또는 일차 지혈이라고합니다.

교육, 발생, 속성 및 최적의 가치

폰 빌레 브란트 인자는 거핵 세포와 혈관 내벽의 내피 세포에서 생성됩니다. 거핵구는 주로 골수에서 발견되는 거대 세포입니다. 그들은 혈소판의 전구체 세포입니다. 혈소판은 거핵구의 수축입니다. 그들은 α- 과립에 Von Willebrand 인자를 포함합니다.

Von Willebrand 인자 시스템은 인자 VIII의 값과 함께 다양한 값으로 혈액에서 측정됩니다. 용어 vWF : Ag는 시스템의 대 분자 및 다량 체 부분을 설명합니다. 이 비율은 실제 Von Willebrand 요소로 이해할 수 있습니다. 또한, 예를 들어 vWF 활동을 결정할 수 있습니다.

개별 구성 요소의 차별화는 Von Willebrand 인자 시스템의 일부가 손상된 질병을 진단하는 데 중요한 역할을합니다. 기준 값은 표준의 70-150 %입니다. 값은 혈액형에 따라 다릅니다. 혈장 농도는 리터당 5 ~ 10 마이크로 그램이어야합니다.

질병 및 장애

Von Willebrand 인자의 상승 된 수준은 염증에서 발견 될 수 있습니다. 요인은 소위 급성기 단백질입니다. 이 단백질은 염증을 국소화하고 확산을 방지하며 재활 과정에서 신체의 자체 방어 시스템을 지원합니다.

혈액의 Von Willebrand 인자는 류마티스 질환,자가 면역 질환 및 암에서도 증가 할 수 있습니다. 또한 "피임약"을 복용하면 가치를 높일 수 있습니다. 감소 된 값은 Von Willebrand-Jürgens 증후군의 존재를 나타냅니다.

이 일반적인 혈액 응고 장애는 출혈 경향이 증가하는 것과 관련이 있습니다. 이것이 Von Willebrand-Jürgens 증후군이 출혈성 투석 중 하나 인 이유입니다. 대부분의 경우 질병의 원인은 폰 빌레 브란트 인자 시스템의 유전성 장애입니다. 질병은 여러 유형으로 나눌 수 있습니다. 유형 1에는 정량적 요인 결핍이 있습니다. 영향을받은 사람들의 80 %가이 그룹에 속합니다. 보통 경미한 증상을 보입니다. 특히 수술 후 오래 지속되는 출혈이 발생할 수 있습니다. 여성의 경우 월경이 증가하고 충격에 의한 부상의 경우 대 면적 혈종이 형성됩니다.

유형 2에는 충분한 Von Willebrand 요소가 있지만 완전히 작동하지는 않습니다. 따라서 그것은 질적 결함입니다. 유형 3은 가장 드문 형태입니다. 제 3 형 환자는 또한 가장 심한 과정을 보여줍니다. Von Willebrand 요인은 유형 3에서 완전히 없거나 5 % 미만으로 감소합니다.

출혈 경향이 증가하면 잦은 코피 (출혈), 넓은 영역의 "타박상", 경미한 수술 후에도 긴 출혈, 증가 된 월경 출혈 및 관절 출혈 (반혈)이 발생합니다. Von Willebrand-Jürgens 증후군 환자 대부분은 장기 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 환자는 아세틸 살리실산이 포함 된 약물을 피해야합니다. 이들은 또한 혈소판의 기능을 억제합니다. 코피가 잦은 경우 혈관 수축 비강 스프레이를 사용할 수 있습니다.

증가 된 월경 기간은 프로게스틴 비율이 더 높은 호르몬 피임약으로 치료할 수 있습니다. 유형 3의 경우 이러한 조치로는 충분하지 않습니다. 대부분의 경우 외상 요인이 여기에 대체됩니다. 2 ~ 5 일 간격으로 예방 적 대체도 가능합니다.