웨스트 증후군

그만큼 웨스트 증후군 일반화 된 악성 형태의 간질을 치료하기가 어렵습니다. 3 개월에서 12 개월 사이의 아기에게서 발생합니다.

웨스트 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 웨스트 증후군 영국의 의사이자 외과의 인 William James West의 이름을 따서 명명되었습니다. 그는 1841 년에 4 개월 된 아들에게서 이런 유형의 첫 간질 발작을 관찰 한 후 과학적 관점에서 질병을 설명했습니다. 용어 West Syndrome의 동의어로도 표현입니다 유아 악성 간질 또는 BNS 간질 약어로 블리츠 닉 살람 간질 익숙한.

영아 악성 간질은 출생 전, 출생 중 또는 출생 후에 발생한 유기적 뇌 손상에 근거한 것으로 여겨집니다. 전신 간질 발작은 웨스트 증후군의 특징입니다. 이 질병은 4,000 명에서 6,000 명의 어린이 중 1 명에게 영향을 미칩니다. 남학생이 여학생보다 더 자주 영향을받습니다.

아픈 어린이의 90 %에서 발작은 출생 후 첫 12 개월 이내에 처음으로 발생합니다. 발현의 정점은 다섯 번째 달입니다. 드물게 발작은 생후 2 ~ 4 년이 될 때까지 발생하지 않습니다. 유아기 간질 20 건 중 1 건은 웨스트 증후군 때문입니다.

원인

웨스트 증후군의 정확한 생화학 적 메커니즘은 아직 명확하지 않습니다. 발작은 아마도 신경 전달 물질 장애로 인한 것일 수 있습니다. 원인은 아마도 GABA 대사의 조절 장애 일 것입니다. 뇌하수체에서 코르티코 트로 핀 방출 호르몬의 과잉 생산도 원인 일 수 있습니다. 질병의 발달에있어 다원적 상호 작용도 생각할 수 있습니다.

웨스트 증후군은 영유아에서만 발생하기 때문에 뇌의 성숙 상태가 발작의 발달에 중요한 역할을하는 것으로 보입니다. 미성숙 한 신생아 뇌에서 모든 신경 섬유가 아직 수초가되는 것은 아닙니다. 따라서 뇌는 웨스트 증후군으로 인한 스트레스 나 손상에 반응 할 수 있습니다. 유기 뇌 질환은 어린이의 2/3에서 발견 될 수 있습니다.

대뇌 피질, 소두증, 뇌 뇌증 또는 혈관 기형의 발달 장애를 찾을 수 있습니다. 아이 카르 디 증후군, 일반적인 퇴행성 뇌 질환, 결절성 경화증 또는 뇌 위축과 같은 수정체 또한 웨스트 증후군으로 이어질 수 있습니다.

웨스트 증후군은 뇌염이나 세균성 수막염 후에도 발생할 수 있습니다. 추가 위험 요인은 선천성 감염, 신경 대사 질환 또는 저혈당증입니다.전문 문헌에서 뇌출혈, 뇌졸중, 외상성 뇌 손상 또는 출산 중 저산소증으로 인한 뇌 손상도 원인으로 명명됩니다.

홍역, 풍진 및 유행성 이하선염에 대한 여러 번의 예방 접종 후 처음으로 생각할 수있는 부작용으로 나타나는 질병 사례가 있습니다. 그러나 West 증후군은 아직 백신 손상으로 인식되지 않았습니다. 원인이 입증 될 수 있다면 증상이있는 웨스트 증후군입니다. West 증후군을 발견 할 수없는 경우, 이는 Cryptogenic West 증후군으로 간주됩니다. 웨스트 증후군이있는 모든 어린이의 20 %에서 원인을 확인할 수 없습니다.

증상, 질병 및 징후

웨스트 증후군 소아에서 발생하는 간질 발작은 세 가지 다른 형태로 나눌 수 있습니다. 번개 공격은 개별 신체 부위 또는 전신의 번개와 같은 멍청이로 표현됩니다. 다리가 갑자기 구부러지고 아이들은 격렬한 근간 대성 멍청이를 보입니다.

고개를 끄덕이는 동안 목과 목 근육이 경련됩니다. 턱이 순식간에 가슴쪽으로 구부러져 있습니다. 머리를 끌어들일 수도 있습니다. 이러한 움직임은 고개를 끄덕이는 것처럼 보이기 때문에 발작이 고개를 끄덕이는 것으로 알려져 있습니다.

살람 발작은 머리와 상체를 빠르게 앞으로 굽히는 것입니다. 동시에 아이들은 구부러진 팔을 위로 올리거나 가슴 앞에서 손을 모 읍니다. 이러한 유형의 발작은 살람 인사말을 연상시키기 때문에 발작을 살람 발작이라고합니다.

발작과 외부 자극 사이에는 연관성이 없습니다. 발작은 종종 잠들기 직전 또는 깨어 난 직후에 발생합니다. 일반적으로 경련은 약한 상태에서 시작하여 나중에 최대 150 번의 공격으로 증가하며 개별 공격 사이에 60 초 미만의 간격이 있습니다.

개별 경련은 어린이에 따라 길이와 강도가 다를 수 있습니다. 그들과 관련된 고통은 없으며 아이들은 보통 완전히 의식을 유지합니다. 그러나 발작은 매우 지치므로 일련의 발작 후 어린이가 매우 눈물을 흘릴 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

진단을 받기 전에도 정신 운동 발달이 지연되어 영향을받은 어린이가 두드러집니다. 진단을 확인하기 위해 EEG가 수행됩니다. 여기에서 간질 활동은 불규칙적으로 높고 느린 델타 파의 형태로 나타납니다. 이 델타 파에는 스파이크와 날카로운 파동이 내장되어 있습니다.

전기적 활동을 측정하는 것 외에도 실험실에서 염색체 특성, 유전성 질환, 감염성 질환 및 대사 질환에 대해 혈액과 소변을 검사합니다. 초음파, 양전자 방출 단층 촬영, 자기 공명 단층 촬영 또는 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 방법을 사용하여 뇌의 특성을 확인할 수 있습니다.

합병증

최악의 시나리오에서 웨스트 증후군은 사망으로 이어질 수 있습니다. 그러나 이것은 상태가 치료되지 않은 경우에만 발생합니다. 영향을받은 사람들은 아주 어린 나이에 간질 발작으로 고통받습니다. 이는 어린이에게 치명적인 위험을 나타내므로 즉시 의사의 치료를 받아야합니다.

더욱이 대부분의 어린이는 경련으로 고통 받으므로 특히 어린 나이에 괴롭힘이나 놀림이 발생할 수 있습니다. 이것은 종종 심리적 불만이나 우울증으로 이어집니다. 마찬가지로, 환자들은 종종 제한된 이동성 또는 집중 장애로 고통 받으므로 아동 발달도 웨스트 증후군에 의해 분명히 제한됩니다.

따라서 성인기에 영향을받은 사람들은 심각한 제한과 장애를 겪습니다. 간질 발작은 종종 심한 통증과 관련이 있습니다. 많은 경우 부모 나 친척도 심각한 심리적 불만이나 우울증으로 고통받습니다.

웨스트 증후군의 치료는 외과 적 개입의 도움으로 수행 될 수 있습니다. 컴파일이 발생하지 않습니다. 그러나 간질 발작이 완전히 줄어들지 여부를 예측하는 것은 불가능합니다. 많은 경우 이로 인해 영향을받은 사람의 기대 수명이 크게 단축됩니다.

언제 의사에게 가야합니까?

신생아와 유아의 전반적인 건강 상태를 항상 정기적으로 확인하고 모니터링해야합니다. 특히 생후 첫 주 또는 몇 달 동안 아동의 발달을 최대한 관찰하고 문서화해야합니다. 모든 이상 및 변화는 소아과 의사와 논의하여 조치가 필요한지 또는 모든 것이 자연 발달에 해당하는지 여부를 명확히 할 수 있도록해야합니다.

발작이 발생하거나 자손이 무의식적으로 경련하는 경우 조치가 절실히 필요합니다. 원인을 명확히하기 위해 건강 검진을 시작해야합니다. 아이의 움직임이 불규칙하거나 자연 상태와 일치하지 않는 경우 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 우는 행동, 식사 거부 또는 소화관 장애는 유기체의 경고 신호입니다.

관찰 결과를 더 잘 평가할 수 있도록 의사와상의해야합니다. 의식 장애 또는 의식 상실시 구급차 서비스를 받아야합니다. 아이가 최대한 빨리 대처해야하고 집중적 인 치료가 필요한 상황입니다. 응급 의사가 도착할 때까지 아기의 생명을 구하기 위해 구조 서비스의 지시를 따라야합니다. 아이가 계속 울거나 피부 결이 변하거나 자손이 통증을 느낄 수 있다고 의심되는 경우에도 의사와 상담해야합니다.

치료 및 치료

웨스트 증후군은 치료하기가 매우 어렵습니다. 조기 진단은 결과적 손상이 거의 또는 전혀 남지 않을 확률을 높입니다. 질병이 치료 가능한 유기 대뇌 특이성에 근거한 경우 외과 적 교정을 할 수 있습니다.

간질 수술은 발작의 원인을 제거 할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 웨스트 증후군은 약물로 치료됩니다. 소아는 ACTH, 경구 코르티코 스테로이드 또는 비가 바 트린을 투여받습니다. 술 티암 또는 피리독신도 투여됩니다. 그러나 대부분의 항 경련제는 웨스트 증후군에서 효과가없는 것으로 밝혀졌습니다.

예방

웨스트 증후군의 정확한 병인은 아직 명확하지 않아 현재 질병을 예방할 수 없습니다.

보도

웨스트 증후군은 예를 들어 약물이나 수술로 치료할 수있는 심각한 형태의 간질입니다. valproate 또는 zonisamide와 같은 약물의 투여는 엄격하게 통제되어야합니다. 특히 어린이는 활성 성분에 민감하므로 의사의 면밀한 모니터링을 강력히 권장합니다.

질병을 치료할 때 반복되는 약물 변화가 일반적입니다. 복용량은 정기적으로 조정하거나 제제를 변경해야합니다. 케톤 생성식이 요법이 요법의 일부인 경우, 진행 상황은 정기적으로 전문가 또는 영양사와 논의해야합니다. 부작용이있을 수있는 위험한 절차이기 때문에 일반적으로 간질 수술 후에 의사를 더 방문해야합니다.

건강 검진의 빈도는 간질의 유형과 중증도 및 시술 과정에 따라 다릅니다. 영향을받은 아동의 부모는 담당 소아과 의사에게 연락하여 세부 사항에 대해 논의합니다. 후속 치료는 이미 치료를 받고있는 소아과 의사 또는 신경과 전문의가 제공합니다. 간질은 일반적으로 영구적으로 치료할 수 없습니다. 따라서 애프터 케어는 개별 증상을 치료하고 약물을 모니터링하기 위해 설계된 지속적인 프로세스입니다.

너 스스로 할 수있어

반복되는 간질 발작이 큰 부담이 될 수 있기 때문에 웨스트 증후군으로 고통받는 어린이는 일상 생활에서 지원이 필요합니다. 간질 성 발작 중 낙상 및 사고를 방지하기위한 조치를 취해야합니다. 또한 간질 수술이나 비가 바 트린 또는 경구 코르티코 스테로이드를 사용한 약물 치료와 같은 치료 옵션이 소진되어야합니다. 영향을받은 아동의 부모는 아동이 나이가 들어감에 따라 회복 가능성이 감소하므로 조기에 적절한 전문 센터에 연락해야합니다.

또한 아동의 웰빙을 개선하기위한 일반적인 조치가 적용됩니다. 신체 운동과 정신적 지원도 중요하지만, 적응 식 식단과 특별히 맞춤 치료도 필요합니다. 예를 들어, 케톤 생성 식단은 간질에 효과적인 것으로 나타났습니다. 간질 FET에있는 영양을위한 협회 e. V.는 영향을받은 사람들에게 식단에 대한 추가 권장 사항을 제공합니다.

웨스트 증후군을 앓고있는 어린이는 초기 단계에서 자신의 상태에 대해 알려야합니다. 의사 및 기타 영향을받는 사람들과의 토론이 이상적이지만 책이나 브로셔와 같은 정보 자료도 마찬가지입니다. 담당 의사와 함께 매일 질병을 치료하기위한 추가 전략을 개발할 수 있습니다.