만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증

그만큼 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 또한 만성 염증성 탈수 초성 다 발근 신경 병증 (CIDP) 모두 다 아는. 말초 신경의 매우 드문 질환입니다.

만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증이란 무엇입니까?

만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증은 중추 신경계 외부에있는 신경 질환입니다. 이 질병은 10 만명 중 2 명이 발생하는 매우 드물다. 남성은 여성보다 더 자주 영향을받습니다. 이 질병은 보통 노년기에 시작됩니다.

정확한 원인은 아직 명확하지 않지만 염증은 면역 학적으로 매개되는 것으로 보입니다. 만성 염증은 말초 신경의 수초 층을 손상시켜 팔이나 다리의 쇠약과 민감성 장애를 유발할 수 있습니다. 이 질환은 치료할 수 있지만 치료할 수 없습니다.

원인

CIPD의 정확한 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 면역 체계는 수초 층을 이물질로 인식하고 공격한다고 믿어집니다. 그러나이자가 면역 과정을 유발하는 요인은 명확하지 않습니다. 일부 환자에서는 혈액에서 비정상적인 단백질이 발견되었습니다. 이것은 신경 손상을 촉진 할 수 있습니다.

다른 병리학 적 개념은 일탈 면역 반응이 체액 및 세포 수준에서 발생한다고 가정합니다. 혈액에서 순환하는 항체는 말초 신경의 항원에 대항합니다. 보체,자가 반응 T 세포 및 대 식세포와의 면역 반응이 있습니다.

매우 유사한 Guillain-Barré 증후군과는 달리, 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증은 전염성 질환이 선행되는 경우가 매우 드뭅니다. 그러나 종종 CIPD는 당뇨병, 파라 단백 혈증, 림프종, 골 경화성 골수종 또는 홍 반성 루푸스와 같은 기타자가 면역 질환과 관련하여 발생합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증은 다소 느리게 진행됩니다. 질병은 첫 증상이 나타난 후 약 2 개월 후에 최고조에 달합니다. CIPD는 일반적으로 다리에서 시작하여 나중에 계속 상승하는 마비의 형태로 나타납니다. 마비는 대칭 적으로 발생하며 반사의 약화 (저 굴곡) 또는 반사 손실 (무 면굴)을 동반합니다.

작열감 또는 따끔 거림 형태의 민감성 장애도 발생할 수 있습니다. 또한 영향을받은 환자는 종종 다리나 팔에 압박감을 호소합니다. 상지가 마비되면 미세 운동 기술도 심각하게 손상됩니다. 다리가 불완전하게 마비되면 걷기가 어렵고 일어나거나 계단을 오르기가 어렵습니다.

팔이나 다리의 완전한 마비는 드뭅니다. 불안정하고 다리가 넓고 불안정한 보행이 발생할 수 있습니다. 소아의 경우 보행 실조증이 종종 유일한 증상입니다. 환자는 또한 심한 피로를 겪습니다. 때때로 근육 떨림이 발생합니다. CIPD는 다양한 변형으로 나타날 수 있습니다. 감각 CIPD에서는 민감한 증상과 무력 신경병이 축적됩니다.

운동 신경도 여기에 영향을 미치므로 질병 진행 중에 운동 장애가 발생합니다. Lewis Sumner 증후군은 비대칭 분포가 특징입니다. 주로 감각 증상이 처음에는 상지에 나타납니다.

유의미한 단클론 감마 병증 (MGUS)과 CIPD의 축삭 변이가있는 CIDP의 증상은 유사합니다. 그러나 MGUS가있는 CIDP는 단클론 성 IgG 및 IgA 감모 병증이 특징입니다. Ganglioside 항체는 축삭 변이에서 검출 될 수 있습니다.

진단 및 코스

일반적으로 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증이 의심되는 경우 Electronurography를 시행합니다. 말초 신경의 기능 상태가 결정됩니다. 무엇보다 신경 전도 속도, 전도 속도 분포, 불응 기간 및 진폭이 기록됩니다.

CIPD에서는 탈수 초화로 인해 신경 전도 속도가 느려집니다. 정상 값보다 약 20 % 낮습니다. 원위 대기 시간이 더 깁니다. 동시에 F 파 손실이 관찰 될 수 있습니다. 대부분의 경우 CSF 검사도 수행됩니다. 신경수는 실험실에서 검사됩니다. 장벽 장애를 나타내는 단백질의 비특이적 증가가 있습니다.

농도는 마이크로 리터당 10 셀 미만입니다. 이것은 또한 cytoalbuminal dissociation이라고도합니다. 자기 공명 단층 촬영은 대칭 적으로 분포 된 염증성 신경 변화와 두꺼워 진 척추 신경 뿌리를 감지 할 수 있습니다. 일부 형태의 CIPD에서는 소위 ganglioside 항체가 혈청에서 검출 될 수 있습니다.

언급 된 진단 방법으로 신뢰할 수있는 진단을 할 수없는 경우 신경 생검을 수행해야합니다.대부분의 경우 조직 학적 검사를 위해하지 신경 (신경)의 생검을합니다. 염증성 탈수 초성 신경 병증은 반-얇은 부분에서 발견 될 수 있습니다. 분절 탈수 초화도 볼 수 있습니다. 감별 진단 측면에서 Guillan-Barré 증후군 및 기타 다발 신경 병증을 항상 고려해야합니다.

합병증

대부분의 경우이 질병은 심각한 마비로 이어집니다. 이들은 신체의 다른 부분에서 점진적으로 발생하여 환자의 움직임이 제한 될 수 있습니다. 따라서 일상 생활의 가능성은 심각하게 제한됩니다. 대부분의 경우 환자의 반사 신경도 감소하고 다양한 움직임이 어려울 때만 가능합니다.

결과적으로 조정 장애 및 보행 장애가 발생할 수 있으므로 영향을받는 사람은 보행 보조기 나 다른 사람의 보살핌에 의존 할 수 있습니다. 수면으로 보상 할 수없는 심한 피로가 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다. 근육은 약간의 운동에도 떨립니다.

많은 사람들이 일상 생활의 제약으로 인해 심리적 불만과 우울증으로 고통 받고 있습니다. 다른 사람과의 접촉도 질병에 의해 손상 될 수 있습니다. 치료는 대부분 약물의 도움으로 이루어지며 성공으로 이어집니다. 그러나 치료는 심각한 뼈 손실로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 치료는 몇 달 후에 반복되어야합니다. 노인에서는 다양한 유형의 손상이 남을 위험이 증가합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

근육 떨림, 심한 피로 또는 다리의 마비와 같은 증상이 몸의 상부로 천천히 퍼지는 증상을 느끼는 사람은 의사와 상담해야합니다. 작열감 또는 저림과 같은 민감성 장애는 또한 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증을 나타냅니다. 보행 장애가 지속되면 응급 서비스를 요청해야합니다. 예상치 못한 마비로 사고 나 넘어짐이 발생하거나 갑자기 증상이 증가하는 경우에도 동일하게 권장합니다.

심리적 불만이있는 경우에는 일반의와 상담하여 심리학자와 상담 할 수 있습니다. 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증은 매우 드물게 전염병이 선행됩니다. 당뇨병, 파라 아 단백 혈증, 림프종 및 다양한자가 면역 질환과 관련하여 더 자주 발생합니다.

이러한 기존 질환으로 고통받는 사람은 언급 된 증상을 경험하면 즉시 의사와 상담해야합니다. 다른 연락처는 신경과 전문의 또는 다발 신경 병증의 전문가입니다. CIPD의 징후를 보이는 어린이가있는 소아과 의사와 상담하는 것이 가장 좋습니다. 의학적 응급 상황이 발생하면 응급 의료 서비스에 연락해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

증상이 낮 으면 프레드니손을 투여합니다. 프레드니손은 글루코 코르티코이드 계열에 속하는 스테로이드 호르몬입니다. 그것은 면역 억제 및 항염 효과가 있습니다. 프레드니손은 골다공증을 유발할 수 있으므로 골다공증 예방도 고려해야합니다. 장기 글루코 코르티코이드 요법의 부작용은 심각 할 수 있습니다.

용량을 작게 유지하기 위해 시클로 포스 파 미드, 시클로 스포린, 메토트렉세이트 및 리툭시 맙과 같은 추가 면역 억제 물질이 투여됩니다. 면역 글로불린의 정맥 내 투여와 혈장 채집 술도 가능한 치료 옵션입니다. 혈장 분리법을 사용하면 초기 개선 후 증상이 다시 악화 될 수 있다는 점에 유의해야합니다.

면역 글로불린 및 혈장 채집 술을 사용한 치료도 1 ~ 3 개월마다 반복해야합니다. 모든 환자의 약 3 분의 2가 이러한 조합의 요법으로 혜택을받습니다. 발병 연령은 질병의 진행에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 질병 발병 당시 20 세 미만의 환자들은 좋은 해결책으로 완화 과정을 보여줍니다. 환자가 45 세 이상인 경우 일반적으로 신경 학적 결함이 남아 있습니다.

전망 및 예측

만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 예후는 환자의 나이와 진단시기와 관련이 있습니다. 초기 진단에서 질병의 발달이 더 진행 될수록 질병의 미래 경과에 유리하지 않습니다.

다발 신경 병증이 시작된 환자의 나이도 예후에 결정적인 영향을 미칩니다. 운동 장애는 20 세 미만의 환자에서 더 자주 관찰 될 수 있습니다. 이 경우 의사는 아 급성 진행이있는 운동 신경 병증에 대해 이야기합니다. 동시에,이 환자들은 발생한 증상의 좋은 퇴행을 점점 더 많이 경험합니다.

다발 신경 병증의 첫 징후가 60 세 이상으로 발생하면 지속적인 신경 학적 결손이 더 자주 발생합니다. 환자는 말초 신경계의 만성 감각 운동 장애로 더 많이 고통받습니다. 또한 기존의 다른 질병으로 인해 회복 가능성이 더 어려워지는 경우가 많습니다. 이것은 일상 생활에서 중요한 제한을 나타내며 웰빙을 감소시킵니다. 동시에, 건강이 감소하고 개선 가능성이 낮기 때문에 정신 장애를 더 많이 겪을 위험이 높아집니다.

환자의 약 10 %는 다발 신경 병증으로 사망합니다. 세 번째 환자는 차도 단계를 경험합니다. 증상이없는 기간은 몇 개월 또는 몇 년이 될 수 있습니다. 영구적 인 회복은 불가능한 것으로 간주됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

CIDP의 정확한 병리 기전이 명확하지 않기 때문에 효과적인 예방은 현재 알려져 있지 않습니다.

보도

이 질병에 걸린 사람은 직접적인 후속 치료를위한 특별한 옵션과 조치가 거의 없거나 전혀 없습니다. 영향을받는 사람은 더 이상 합병증이나 추가 불만이 없도록 주로 신속하고 무엇보다도 조기 진단에 의존합니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 일반적으로 질병의 진행이 더 좋아집니다.

따라서 질병의 첫 증상과 징후가 나타나면 의사에게 연락하는 것이 좋습니다. 이 질병으로는자가 치유가 일어날 수 없습니다. 이 질병은 일반적으로 다양한 약물을 복용하여 치료합니다. 관련자는 부작용이나 상호 작용이 발생하는 경우 항상 먼저 의사와 상담하거나 연락해야합니다.

또한 정기적으로 복용하고 올바른 복용량을 사용하여 증상을 적절히 완화하는 것도 중요합니다. 일반적으로 영향을받는 사람들은 가족의 도움과 지원에 의존합니다. 무엇보다도 이것은 심리적 혼란이나 심지어 우울증을 예방할 수 있습니다. 질병이 영향을받은 사람의 기대 수명을 단축 시킬지 여부는 보편적으로 예측할 수 없습니다.

직접 할 수 있습니다.

만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증에서는 사지에 영향을 미치는 대칭 마비가 발생합니다. 이것은 일상 생활에서 항상 자조로 극복 할 수없는 많은 장애물을 만듭니다. 이 증후군이 감수성 장애와 피로 상태를 통해 나타나는 한, 영향을받은 사람들은 직장과 사생활에서 스트레스와 극도의 육체적 과로를 피해야합니다.

이완 운동은 요법 내에서 배울 수 있습니다. 요가 및 수영과 같은 부드러운 스포츠는 근육을 강화하고 지원합니다. 질병이 진행됨에 따라 마비 및 조정 장애의 증상이 증가합니다. 보행이 변동될 때 보행 보조기는 일상 생활에 최대한 독립적으로 대처할 수있는 안전한 방법입니다.

질병이 진행됨에 따라 운동 및인지 능력이 점점 더 약화되는 경우, 보조 생활이 좋은 대안입니다. 피해를 입은 사람들은 장기적으로 생활 수준을 유지할 수 있도록 초기 단계에서 예방 적 자조 조치를 지속적으로 적용해야합니다. 규칙적인 음주, 흡연 및 약물 남용과 같은 나쁜 습관을 끊는 것도 좋습니다.

증상은 종종 진성 당뇨병,자가 면역 질환 및 골 경화성 골수종과 관련이 있으므로 식단을 조정하는 것이 중요합니다. 특히 약물을 투여하기 때문에 뼈를 공격하는 증후군을 감소시킵니다. 비타민 D와 칼슘이 포함 된 균형 잡힌 식단과 비타민과 오메가 -3 지방산이 풍부한 식품을 권장합니다. 우울증과 통증은 자조 집단과 예술 활동을 통해 대처할 수 있습니다.