Goodpasture 증후군

그만큼 Goodpasture 증후군 드물지만 심각한자가 면역 질환으로 특히 폐와 신장에 영향을 미칩니다. 질병은 치료할 수 없습니다.

Goodpasture 증후군이란 무엇입니까?

처음에는 식욕 부진이나 구토와 같은 특이하지 않은 증상을 통해서만 질병이 나타납니다. 나중에 진행성 사구체 신염의 증상이 전면에 나타납니다.
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Goodpasture 증후군은 1919 년 미국 병리학자인 Ernest William Goodpasture에 의해 처음 설명되었습니다. 그는 폐에서 나오는 출혈과 결합 된 특정 유형의 신장 염증의 그림을 그렸습니다.

이제 신장 염증이 빠르게 진행되는 사구체 신염이라는 것이 분명해졌습니다. Goodpasture 증후군은 특히 신장과 폐포에서 혈관 성분에 대한 항체가 형성되는 II 형자가 면역 질환입니다. 유형 II자가 면역 질환은 유형 II 알레르기에 속합니다. 이들은 세포 독성 유형의 알레르기입니다.

신체는 세포 항원에 대한 면역 복합체를 형성합니다. 후속 면역 반응의 결과로 신체 자체의 세포가 파괴됩니다. 이 질병은 극히 드뭅니다. 연간 1,000,000 명당 최대 1 건의 사례가 있습니다. 이 질병은 20 ~ 40 세 사이에 가장 흔합니다. 남성은 여성보다 2 배 더 자주 영향을받습니다.

원인

이미 설명했듯이 Goodpasture 증후군은 II 형자가 면역 질환으로 환자의 신체는 소위 Goodpasture 항원에 대한 항체를 형성합니다. 아픈 사람의 경우 이것은 폐포와 신장의 기저막에 있습니다. 기저막은 신장 소체에있는 얇은 조직층입니다. 항체는 이러한 구조 내의 Goodpasture 항원을 공격하여 파괴합니다.

이 과정은 신장과 폐에 심각한 염증을 일으켜 장기의 기능을 심각하게 손상시킵니다. 신장은 항상 영향을 받지만 폐 관련은 필수 사항이 아닙니다. 따라서 Goodpasture 증후군은 폐 침범이있는 사구체 신염이라고도합니다. 기존의 폐 질환, 흡연 및 탄화수소에 대한 이전 노출로 인해 폐가 질병에 의해 손상 될 위험이 증가합니다.

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증상, 질병 및 징후

영향을받은 사람들은 비교적 오랫동안 증상이 없습니다. 처음에는 식욕 부진이나 구토와 같은 특이하지 않은 증상을 통해서만 질병이 나타납니다. 나중에 진행성 사구체 신염의 증상이 전면에 나타납니다. 신장 소체의 작은 혈관이 손상되면 단백질이 소변으로 전달됩니다.

부종은 단백질 손실의 결과로 형성됩니다. 이것은 눈 부위의 부종을 통해 특히 눈에 띄고 나중에는 다리와 발목 부위에서도 두드러집니다. 단백질과 혈액은 소변에서 검출 될 수 있습니다.

손상된 혈관을 통해 더 많은 적혈구가 소변으로 들어가면 분홍색으로 보이거나 붉은 색을 띕니다. 출혈은 탈모, 피로, 피로와 같은 증상과 함께 빈혈로 이어질 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 사구체 신염은 급성 신부전과 함께 말기 신부전으로 빠르게 전환됩니다.

신부전의 증상은 가려움증, 뼈 통증, 부종, 두통, 피로, 심부전 또는 위장 문제입니다. 폐 침범은 숨가쁨과 기침을 유발합니다. 말기에 영향을받은 사람들은 기침을합니다. 여기에서도 혈액 손실은 빈혈을 초래하거나 기존 빈혈을 악화시킬 수 있습니다. 또한 폐 내부의 출혈로 인해 철분 침착이 발생하여 폐 측면 증이 발생합니다.

진단

Goodpasture 증후군이 의심되는 경우 간접 면역 형광법을 사용하여 항체를 결정합니다. 간접 면역 형광 검사는 환자의 혈청에 체내 세포에 대한 항체가 있는지 여부를 검사합니다. 이를 위해 환자의 혈청을 세포 기질에 놓고 잠시 후 다시 씻어냅니다. 결합 된 항체 만 세포 기질에 남아 있습니다.

형광색 소로 표지 된 항체가 이제 기질에 결합됩니다. 이것은 또한 인간 항체에 결합합니다. 첫 번째 단계에서 항체가 기질에 부착되면 방금 추가 된 두 번째 항체가 이러한 항체에 결합합니다. 이러한 항체 복합체는 형광 현미경으로 검출 할 수 있습니다.

폐의 X- 레이는 손상을 나타낼 수 있습니다. 폐 생검을 실시 할 수 있습니다. Goodpasture 증후군을 진단하기 위해 신장 생검을 실시 할 수도 있습니다. 그러면 신장 조직에서 초승달이 감지 될 수 있습니다. 이들은자가 면역 질환의 전형입니다.

합병증

Goodpasture 증후군으로 인한 증상과 합병증은 매우 다양하며 대부분의 경우 질병이 끝날 때까지 나타나지 않습니다. 이것은 구토, 설사 및 식욕 상실로 이어집니다. 식욕 부진은 또한 환자의 건강에 매우 위협적인 영양 실조로 이어질 수 있습니다.

신장도 손상되어 최악의 경우 신부전으로 이어질 수 있습니다. 이 경우 환자는 생존을 위해 투석에 의존해야합니다. 종종 붓는 눈의 증상도 있습니다. 환자는 피곤하고 아프고 탈모로 고통받습니다. 두통과 몸살도 흔합니다. 또한기도가 감염되어 호흡 곤란과 숨가쁨으로 이어질 수 있습니다.

혈액 기침도 드물지 않게 발생합니다. 불만은 환자의 일상 생활에 극도의 부담을주고 삶의 질을 저하시킵니다. Goodpasture 증후군의 치료는 필수적입니다. 그렇지 않으면 사망에 이르게됩니다. 치료로 인한 다른 합병증은 없으며 사망률은 약 20 %입니다. 질병이 패배하면 더 이상 불만이 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Goodpasture 증후군은 스스로 치유되지 않기 때문에 어떤 경우에도 의사와 상담해야합니다. 이것은 질병 자체를 치료할 수 없더라도 환자의 기대 수명을 크게 증가시킵니다. 지속적인 구토와 식욕 부진이 발생하면 의사와 상담해야합니다. 소변에서 눈이나 단백질이 부어 오르는 것도 Goodpasture 증후군을 나타낼 수 있으며 항상 의사의 검사를 받아야합니다.

많은 환자들이 또한 출혈로 인해 영구적 인 피로와 피로를 겪습니다. 또한 관련자가 두통이나 뼈 통증을 자주 겪는 경우 의사를 방문해야합니다. 또한 위와 장에 가려움증과 불편 함을 유발합니다.

Goodpasture 증후군을 치료하지 않고 방치하면 호흡 곤란도 발생하므로 반드시 조사해야합니다. 증후군의 첫 번째 검사는 대부분의 경우 일반의가 실시합니다. 그러나 추가 치료를 위해서는 증상을 완화하기 위해 다양한 전문가의 도움이 필요합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

치료하지 않고 방치하면 Goodpasture 증후군은 항상 사망으로 이어집니다. 치료 중에도 사망률은 최대 90 %였습니다. 오늘날 사용 된 글루코 코르티코이드 요법으로 인해 예후가 크게 개선되었습니다. 코르티손 제제와 추가 면역 억제제가 사용됩니다. 이들은 면역 체계의 기능을 억제합니다. azathioprine 또는 cycylophophamide와 같은 제제가 사용됩니다.

혈장 분리법은지지 효과를 가질 수 있습니다. 혈장 채취 중에 환자의 혈장은 혈장 채취 장치를 사용하여 완전히 교환됩니다. Goodpasture 항원에 대한 항체가 제거됩니다. 폐가 관련되어 있으면 즉시 금연해야합니다. 모든 폐 감염을 즉시 항생제로 치료하는 것이 좋습니다.

Good Pasture Syndrome의 치료는 8 ~ 12 개월이 걸립니다. 치료를 통해 감염된 환자의 생존 가능성이 극적으로 증가했습니다. 사망률은 20 % 이하로 줄일 수 있습니다. 그러나 질병은 치료할 수 없습니다. 소위 리바운드라고하는 재발은 언제든지 가능합니다.

전망 및 예측

Goodpasture 증후군은 증상에 따라 치료할 수있는 유전 질환이기 때문에 완전한 치료가 불가능합니다. 치료하지 않고 방치하면 대부분의 경우 조기 사망으로 이어집니다. 면역 억제제의 도움으로 일부 증상이 완화 될 수 있으며, 이로 인해 영향을받은 사람들은 평생 치료에 의존합니다.

관련자가 담배를 피우면 일반적으로 증상이 악화되고 기대 수명이 단축됩니다. Goodpasture 증후군은 또한 일반적으로 환자의 삶에 심각한 영향을 미칩니다. 관련자는 스포츠 활동에 참여할 수 없으며 신체적 스트레스에 노출되어서는 안됩니다. 이것은 또한 어린이의 발달을 지연시켜 성장 장애 또는 발달 장애로 이어질 수 있습니다.

Goodpasture Syndrome이 질병의 결과로 발생하는 심리적 불만이나 우울증과 관련되는 것은 드문 일이 아닙니다. 일상 생활에서 영향을받은 사람들은 치료에도 불구하고 심한 통증을 겪고있어 정상적인 활동을 쉽게 할 수 없습니다. 식욕 부진으로 인해 보충해야 할 결핍 증상이 종종 발생합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

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예방

신체 세포에 대한 항체 형성의 원인이 무엇인지 알 수 없기 때문에 Goodpasture 증후군은 예방할 수 없습니다. 치료 없이는 치명적이기 때문에 조기 진단이 매우 중요합니다. 그래야만 심각한 장기 손상을 예방할 수 있고 영향을받은 사람들은 대체로 정상적인 삶을 살 수 있습니다.

보도

Goodpasture 증후군의 경우 사후 관리 옵션이 매우 제한적입니다. 질병은 치료할 수 없기 때문에 영향을받은 사람들은 일반적으로 증상을 완화하기 위해 평생 치료가 필요합니다. 자가 치유는 발생할 수 없습니다.

또한 환자의 기대 수명은 일반적으로 Goodpasture 증후군에 의해 현저히 감소하고 제한됩니다. Goodpasture 증후군의 대부분의 경우 영향을받는 사람들은 약물 사용에 의존합니다. 정기적으로 복용하는 것이 중요하며 다른 약물과의 가능한 상호 작용도 고려해야합니다.

의심스러운 경우 항상 의사와 상담해야합니다. 어린이의 경우, 부모는 일차적으로 올바른 약물 섭취에 대한 책임이 있습니다. 면역 체계의 장애를 조기에 발견하기 위해서는 정기적 인 혈액 검사도 필요합니다.

일반적으로 Goodpasture 증후군에 걸린 사람들은 불필요한 면역 체계에 부담을주지 않기 위해 항상 질병과 감염으로부터 자신을 보호해야합니다. 감염은 즉시 항생제로 치료해야하므로 항생제를 복용 할 때 알코올을 섭취해서는 안됩니다. 또한 Goodpasture 증후군을 가진 다른 사람들과의 접촉이 유용 할 수 있습니다.