Paget의 질병

같이 Paget의 질병 골격의 질병으로 Osteodystrophia deformans 알려져 있습니다. 파 제트 병에서는 뼈 대사가 방해를 받아 뼈가 두꺼워집니다. 파 제트 병 환자는 골절과 변형에 매우 취약합니다.

Paget의 질병은 무엇입니까?

의 Paget의 질병 일컬어 Osteodystrophia deformans 뼈 근골격계의 질병입니다. 과도한 뼈 대사로 인해 뼈가 시간이 지남에 따라 두꺼워집니다.

이것은 특히 척추, 골반 뼈,하지 및 상지의 뼈에 영향을 미칩니다. Osteodystrophia deformans는 일반적으로 40 세부터 발생합니다. Paget의 질병은 종종 증상이 없기 때문에 전혀 발견되지 않거나 우연히 발견됩니다. B. 다른 불만으로 인해 X- 레이를 촬영합니다.

뼈는 고정 된 정적 구조로 구성되어 있지 않지만 지속적으로 리모델링되고 있습니다. 특히 파골 세포와 조골 세포의 두 가지 세포 유형이 관련됩니다. 조골 세포는 뼈 물질을 생성하는 데 사용되며 파골 세포는 뼈 물질을 분해합니다. 일반적으로 축적과 파괴가 균형을 이루는 반면 Paget의 질병에서는이 과정이 조정되지 않습니다.

원인

하나의 원인 Paget의 질병 거의 알려지지 않았습니다. 유전 적 결함이 비정상적인 뼈 대사의 원인이라고 믿어집니다.

현재 특정 유형의 바이러스 감염이 가능한 원인인지 여부에 대해서도 논의되고 있지만 현재까지 신뢰할 수있는 결과는 제시되지 않았습니다.

증상, 질병 및 징후

모든 환자의 90 %는 증상이나 불만이 없습니다. 이 경우 일반적으로 진단이 전혀 이루어지지 않습니다. 그러나 파 제트 병에 걸린 사람들의 10 %는 다른 문제를 가지고 있습니다. 뼈의 균열과 부러짐은 종종 심한 뼈 통증을 유발합니다.

이로 인해 정렬이 잘못되고 하중이 잘못되어 관절과 근육에 통증이 발생할 수 있습니다. 통증은 종종 확산되어 영향을받는 부위의 통증으로 설명되며 주로 밤에 발생합니다. 질병이 진행되는 동안 뼈에서 변형이 발생하며 외부에서도 볼 수 있습니다.

전형적인 예로는 정강이의 단축, 척추의 곡률 또는 머리 영역의 확대가 있습니다. 파 제트 병의 또 다른 가능한 증상은 감염된 신체 부위의 과열입니다. 증가 된 혈류로 인해 새로운 혈관이 발생하며, 이는 높은 국소 혈압으로 인해 팽창하고 염증을 일으킬 수 있습니다.

신경 조직의 압박은 청력 상실, 실명 또는 통증 또는 심지어 중추 신경계의 기능 장애로 이어질 수 있습니다. 드문 경우, 특히 골반, 허벅지 및 팔뚝의 뼈에 악성 종양이 발생할 수 있습니다. 이것의 첫 번째 징후는 기존 증상의 현저한 악화와 영향을받은 뼈의 변형 증가입니다.

진단 및 코스

거기 Paget의 질병 항상 증상을 보이는 것은 아니며 진단하기가 어렵습니다. 일반적으로 다른 검사 중에 우연히 발견됩니다.

파 제트 병이 의심되면 다음 검사를 실시합니다. 효소 알칼리성 포스파타제 (AP)는 AP가 조골 세포의 활동을 나타 내기 때문에 혈액 검사를 통해 결정됩니다. 파골 세포는 소변 샘플을 사용하여 결정됩니다. 여기서 아미노산 히드 록시 프롤린의 값이 결정됩니다.

또한, 다음과 같은 이미징 방법 B. X- 레이, CT 스캔 및 MRI를 사용하여 골격의 어떤 뼈가 영향을 받는지 확인합니다. 뼈 재 형성이 증가한 부위는 뼈 신티 그래피의 도움으로 특히 잘 결정될 수 있습니다.

파 제트 병의 진행 과정은 질병의 단계와 심각도에 따라 다릅니다. 파 제트 병은 항상 증상이있는 것은 아니기 때문에 발견되지 않고 감염된 사람이 완전히 정상적인 생활을 할 수 있습니다.

다른 경우에는 뼈 재 형성이 매우 빠르게 발생하여 이차 질환을 초래할 수 있습니다. 영향을받는 부위에 따라 움직임 제한 및 통증이 발생할 수 있습니다. 척추가 두꺼워지면 빠져 나가는 신경관을 압박하여 감각 장애와 마비가 발생할 수 있습니다. 두개골이 파 제트 병에 걸리면 시간이 지남에 따라 청력 상실과 실명으로 이어질 수 있습니다. 신장 질환과 심부전 외에도 파 제트 병은 드물게 뼈 종양으로 발전 할 수 있습니다.

합병증

Paget의 질병으로 환자는 심한 뼈 통증으로 고통받습니다. 또한 긴장이 발생하여 영향을받는 사람의 삶의 질이 크게 저하됩니다. 대부분의 경우, 영향을받은 사람들은 근육 경련으로 고통받으며 더 이상 정상적인 활동이나 스포츠 활동을 쉽게 수행 할 수 없습니다. 또한, 영향을받은 사람들의 정강이가 상당히 짧아지고 환자는 사지가 따뜻한 상태로 고통받습니다.

질병이 진행됨에 따라 파 제트 병은 또한 청력 상실로 이어집니다. 특히 어린이와 청소년의 경우 청력 상실은 심각한 심리적 불만이나 우울증으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 파 제트 병은 우연히 만 늦게 진단되기 때문에 늦게 치료됩니다.

이 질병은 또한 감수성 장애를 일으키고 드물게 신체의 다른 부위에서 마비를 유발합니다. 영향을받은 사람들도 실명 할 수 있습니다. 파 제트 병의 인과 적 치료는 일반적으로 불가능합니다. 경우에 따라 증상 만 제한되고 감소 될 수 있습니다. 그러나 질병의 진행 과정은 완전히 긍정적 인 것은 아닙니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은 질병의 영향을 받거나 줄어들지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

대부분의 환자는 수반되는 뼈가 두꺼워지는 증상을 느끼지 않습니다. 따라서 의사 방문은 일반적으로 피합니다. 사실,이 뼈 질환은 거의 골다공증만큼 흔합니다. 이 질병의 발병은 약 40 세입니다. 대부분의 환자는 증상이 없기 때문에 의사를 만나지 않습니다.

파 제트 병의 경우 치료가 거의 필요하지 않습니다. 영향을받은 사람들 중 약 10 %만이 뼈 통증과 같은 증상을 통해 파 제트 병을 보입니다. 이 뼈 질환의 추가 결과는 대부분 눈에 띄지 않습니다. 그러나 머리 둘레가 커지거나 소위 세이버 시스 정강이와 같은 증상이 나타나면 의사와 상담해야합니다.

여기에는 관절 손상과 근육 긴장의 위험이 있습니다. 또한 감염된 부위에 새로운 혈관이 형성됩니다. 이것은 과열로 이어질 수 있습니다. 고통스러운 신경 압박이나 골육종이 발생할 수 있습니다. 그러한 불만에 대한 연락 담당자는 내과 전문의입니다. 가정의는 종종 증상의 원인을 깨닫지 못합니다. 대부분의 경우 파 제트 병은 다른 증상으로 인해 정기 검사 또는 MRI 스캔을 통해 우연히 발견됩니다.

치료 및 치료

거기에 Paget의 질병 정확한 원인을 알 수없는 경우 증상 치료 만 제공 할 수 있습니다. 이것은 약물 요법과 물리 치료 조치로 구성됩니다.

약물 요법에는 진통제와 항염증제가 포함됩니다. 또한 파 제트 병은 이른바 비스포스포네이트와 칼시토닌 호르몬으로 치료됩니다.

비스포스포네이트와 칼시토닌은 골 흡수를 담당하는 파골 세포를 억제하는 효과가 있습니다. 또한 건강한 뼈 형성에 필요한 칼슘과 비타민 D가 투여됩니다.

특히 심한 경우에는 수술이 필요할 수도 있습니다. 특히 고관절이 손상된 경우 인공 관절로 대체 할 수 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

파 제트 병의 예후는 일반적으로 다릅니다. 그것은 질병의 심각성에 크게 의존합니다. 영향을받은 환자의 약 1/3에서 뼈의 일부 및 제한된 영역 만 영향을 받으므로 증상이 없습니다. 반면에 덜 유리한 코스 (영향을받은 사람들의 약 2/3)는 더 큰 영향을받는 지역과 관련이 있습니다. 천천히 진행되는 질병의 진행은 결국 신체적 한계로 이어집니다. 그러나 더 적거나 더 뚜렷한 신체적 한계에도 불구하고 파 제트 병의 기대 수명은 보통 줄어들지 않습니다.

또한 파 제트 병은 골암의 위험을 증가시킵니다. 예를 들어, 영향을받은 사람들의 약 1 %에서 뼈 세포가 퇴화되고 소위 파제 육종 또는 골육종이 발생합니다. 이를 위해서는 조기 치료와 외과 적 제거가 필요합니다. 따라서 파 제트 병에 걸린 사람들은 정기적으로 의사가 검사합니다. 의사는 혈중 특정 효소 (알칼리성 포스파타제 (AP))의 농도를 치료 시작 후 약 3 개월 후와 6 개월마다 확인합니다. 증가 된 AP 농도는 뼈 종양 또는 뼈 전이의 가능한 지표입니다.

예방

의 원인 때문에 Paget의 질병 알 수없는 경우 예방 조치를 취할 수 없습니다. 일반적인 예방 조치로 연례 건강 및 예방 검진에 참석해야합니다. 이러한 방식으로 파 제트 병은 초기 단계에서 발견되어 적절하게 치료할 수 있습니다.

너 스스로 할 수있어

Paget의 질병으로 고통받는 사람들은 어떤 경우에도 치료가 필요합니다. 이것은 약물 요법과 외과 적 개입으로 구성됩니다. 의약품의 사용은 다양한 자연 요법으로 지원 될 수 있습니다. 예를 들어, arnica 또는 belladonna와 같은 항염증제는 효과가 입증되었습니다. 식단을 변경하면 건강한 뼈에 필수적인 비타민 D와 칼슘이 신체에 충분히 공급됩니다.

대부분의 경우 파 제트 병은 외과 적 치료가 필요합니다. 그러한 수술 후에 환자는 먼저 그것을 진정시켜야합니다. 몇 주 후에 부상이 충분히 치유되면 천천히 다시 운동을 시작할 수 있습니다. 환자가 수술의 일부로 인공 관절 교체를받은 경우 물리 치료 조치가 권장됩니다. 일반적으로 몇 주에서 몇 달 동안 지속되는 의사 처방 물리 요법 외에도 환자는 집에서 운동 운동을 수행하여 새로운 관절의 취급을 개선 할 수 있습니다.

모든 것에도 불구하고 원인 질환은 신체의 다른 부분에 계속해서 손상을 입 힙니다. 그렇기 때문에 환자는 뼈 변화를 조기에 발견 할 수 있도록 정기적으로 의사와 상담해야합니다. 약물 요법은 환자의 체질과 질병의 증상에 맞게 정기적으로 조정되어야합니다.