PFAPA 증후군

에서 PFAPA 증후군 열의 심한 발작과 특정 수반되는 증상이있는 소아에서 일반적으로 발생하는 질병입니다. 발열은 소아과 의사의 진료에서 흔한 증상이기 때문에 감별 진단은 어렵다고 간주됩니다. 어린 시절 PFAPA 증후군에서 열 발작을 유발하는 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

PFAPA 증후군이란 무엇입니까?

주요 증상 PFAPA 증후군 유아기의 소위 재 발열입니다. 겉보기에 특정 간격으로 반복해서 나타나는 이러한 발열 발작은 부모가 아이와 함께 소아과 진료를 받도록 유도합니다.

소아과 의사는 PFAPA 증후군의 존재를 의심 할 수 있습니다. 예를 들어 부모가 발작이없는 간격으로 다음 발열에 대해 특정 시간을 제공 할 수있는 경우입니다. 소아과 의사의 열병 상태는 병 기증이나 기타 임상 증상으로 인한 명백한 이유없이 종종 발생하기 때문에 감별 진단이 매우 어렵습니다.

따라서 PFAPA 증후군의 존재 여부를 확인할 수 있도록 배제 진단의 의미에서 수많은 검사가 필요합니다. 최대 섭씨 40 도의 고열을 동반 한 열이 부모에게는 매우 두려울 수 있지만 PFAPA 증후군은 양성이며 장기적인 손상이나 장기적인 영향이 예상되지 않는 것으로 알려져 있습니다. 나이가 들어감에 따라 열 발작은 완전히 사라질 수 있으며 다음 생애 동안 재발하지 않습니다.

원인

PFAPA 증후군은 드문 소아 질환으로 간주됩니다. 그럼에도 불구하고 아픈 아이들의 상당수가 정확하게 진단되지 않았다고 가정해야합니다. 이것은 한편으로는 질병의 비특이적 발열 과정과 다른 한편으로는 아직 명확하게 확인되지 않은 원인 때문입니다.

PFAPA 증후군은 1987 년 미국에서 처음으로 어린이의 원인을 알 수없는 열로 설명되었습니다. 현재의 지식 상태에 따르면 PFAPA 증후군의 발생은 추가 신체적 정신적 발달과 어린이의 성장에 영향을 미치지 않습니다.

그러나 열 발작 동안 감염된 어린이의 혈액에서 염증의 명확한 징후와 소위자가 항체가 발견 될 수 있습니다. 전문가들은 이제 PFAPA 증후군이자가 면역 질환이라고 가정합니다. 그것은 또한 간헐열을 설명 할 것입니다.

그러나 어떤 내인성 구조자가 항체가 형성되어 면역 복합체가 형성되어 신체의 염증성 방어 반응을 일으키는지는 정확히 알려져 있지 않습니다. 또한 유전 정보는 질병 발병에 중요한 역할을합니다. 오늘날 PFAPA 증후군은 면역 조절의 유전 적 장애라고 가정해야합니다.

증상, 질병 및 징후

이 질병의 주요 증상은 재발하고 간헐적 인 발열로, 갑자기 발생하고 공격으로 나타납니다. 초기 발병은 또한 일반적이며 대부분 아직 5 세가되지 않은 어린이에게 나타납니다. 열 발작 사이의 시간 간격은 일반적으로 증상이 전혀 없습니다.

일련의 추가 검사를 통해 발열 외에 PFAPA 증후군의 세 가지 주요 증상이 확인되었습니다. 여기에는 잇몸 염증, 구내염, 인후통, 인두염 및 자궁 경부 림프절의 부종 및 염증, 림프절염이 포함됩니다.

PFAPA 증후군 환자의 3 분의 2 이상에서 이러한 세 가지 주요 증상이 열과 함께 나타났습니다. 질병의 추가 불만 및 징후는 비특이적 복통 및 근육통의 형태뿐만 아니라 몸 전체에 나타날 수있는 발진의 형태로 나타납니다.

열과 관련하여 이러한 피부 증상을 보이는 소아의 경우 오진이 특히 자주 발생할 수 있습니다. 급성 열에서 백혈구 증식, 반응성 왼쪽 이동 및 혈구 침강 속도 증가와 같은 전형적인 염증 징후 인 ESR은 실험실에서 혈액 검사 중에 정기적으로 발견 될 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

의심되는 진단은 처음에는 다양한 동반 증상과 함께 재발 성 발열의 주요 임상 증상을 기반으로합니다. 인두염, 구내염, 자궁 경부 림프절염은 검사와 촉진으로 진단 할 수 있습니다. 진단을 확인하려면 실험실 검사가 필요합니다.

질병의 고전적인 과정의 일부는 열 발작이 2 주에서 12 주마다 발생하고 각각 약 5 일 동안 지속된다는 것입니다. 전반적으로 드라마에도 불구하고 질병의 진행 과정은 양성이므로 장기적인 결과가 예상되지 않습니다. 또한, 10 세 이후에는 증상이 갑작스럽고 영구적으로 사라지는 등 자발적인 관해가 자주 발생합니다.

합병증

PFAPA 증후군의 결과로 영향을받은 어린이들은 주로 매우 고열로 고통받습니다. 이 열은 주로 시합에서 발생하며 영향을받는 사람의 삶의 질을 크게 떨어 뜨릴 수 있습니다. 많은 경우, 이것은 또한 환자의 발달을 지연시킵니다. PFAPA 증후군은 또한 치아의 불편 함과 잇몸의 염증을 유발할 수 있습니다.

영향을받은 사람들이 인후 염증과 심하게 부은 림프절로 고통받는 것은 드문 일이 아닙니다. 위나 위의 통증도 느낄 수 있습니다. 또한 근육이 아프고 아이들은 피부 발진으로 고통받습니다. 발진은 또한 열등감 복합체 또는 어린이의 자존감 감소로 이어질 수 있습니다.

경우에 따라 PFAPA 증후군은 놀림이나 괴롭힘으로 이어집니다. 이 질병의 직접적인 치료는 일반적으로 불가능합니다. 그러나 약물의 도움으로 공격을 제한 할 수 있습니다. 특별한 합병증은 없습니다. 그러나 PFAPA 증후군이 영향을받은 사람의 기대 수명에 부정적인 영향을 미칠지는 예측할 수 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

어린이와 유아는 PFAPA 증후군의 위험 그룹에 속합니다. 열이 반복적으로 발생하면 의사가 증상을 명확히해야합니다. 특히 고열은 의사의 진찰을 받아야합니다. 생명을 위협하는 상태가 발생할 수 있으며 결과적 손상이 발생할 위험이 있습니다. 따라서 의사와의 상담이 필요합니다. 종종 자발적인 치유가 있으며 질병이 진행됨에 따라 또 다른 갑작스런 열이 발생합니다. 이 단계에서 자녀가 건강하고 적절하게 보살핌을받을 수 있도록 부모는 의사로부터 포괄적 인 정보를 얻어야합니다.

PFAPA 증후군의 특징은 갑작스런 증상의 출현입니다. 고려해야 할 사전 경고 신호 나 징후가 없습니다.아이는 염증, 입과 목의 불편 함 또는 피부 질감의 변화가있는 경우 의학적 도움이 필요합니다. 복통이나 근육 장애가있는 경우 의사와상의해야합니다.

부은 림프선이나 목의 부종은 건강에 문제가 있음을 나타냅니다. 증상이 지속되거나 강도가 증가하면 의사가 필요합니다. 발진, 열린 상처 또는 고름 형성에 특별한주의를 기울여야합니다. 멸균 상처 치료가 없으면 혈액 중독이 발생할 수 있습니다. 이것은 빠른 거래가 필요한 생명을 위협하는 조건입니다.

치료 및 치료

PFAPA 증후군에서는 인과, 즉 원인 관련 치료가 여전히 가능하지 않습니다. 따라서 열 발작을 조기에 중단하려는 모든 치료 시도와 수반되는 증상은 증상이 있습니다. 실제로는 특히 증상이 항생제 나 비 스테로이드 성 항염증제에 반응하지 않는다는 것을 알 수 있습니다. 이것은 또한 PFAPA 증후군이 박테리아에 의해 유발되지 않음을 시사합니다.

코르티손, 특히 코르티손 유도체 프레드니손의 투여로 매우 짧은 시간 내에 발열 에피소드가 사라졌습니다. 이것은 PFAPA 증후군이자가 면역 질환의 특별한 형태라는 의심을 확인시켜 주었다. 따라서 코티손을 주입으로 고용량 투여하는 것이 선택 약물로 간주됩니다.

전망 및 예측

소아에서 더 자주 발생하는 PFAPA 증후군은 종종 발견되지 않는 열이며 대부분의 소아과 의사는이 질환을 인식하지 못합니다. 어쨌든 예후는 나쁘지 않습니다. 반복되는 발열 발작은 수년 동안 지속될 수 있습니다. 증상에 따라 치료를 받고 최대 8 년 후에 치유됩니다. 그러나 드물게 영향을받은 사람들은 성인이 되어서도 PFAPA 증후군의 후유증에 시달리고 있습니다.

PFAPA 증후군은 종종 관련으로 인식되지 않는 증상과 함께 갑자기 나타납니다. 발열, 인후통 및 편도선염, 구강 내 구내염 및 부은 자궁 경부 림프절의 공격이 있습니다. 이러한 증상은 어린이에게 의심되지 않습니다. PFAPA 증후군은 일반적으로 감기 나 편도선염의 결과로 잘못 해석되어 그에 따라 치료됩니다.

증상이 곧 가라 앉기 때문에 실제 원인을 알 수 없습니다. 동일한 증상이 5-8 년에 걸쳐 주기적으로 재발합니다. 열이 시작될 때 코르티코 스테로이드를 한 번 투여하면 열이 가라 앉습니다. 다른 불만도 사라집니다. 문제는이 유일한 유용한 치료법이 종종 불쾌한 결과를 초래한다는 것입니다. 이런 식으로 치료받은 환자의 절반은 아직 알려지지 않은 이유로 질병 증상이 악화됩니다.

코르티코 스테로이드 요법을 더 많이 사용할수록 열 발작 빈도가 증가 할 가능성이 높아집니다. 이제 일주일에 한두 번 발생합니다.

예방

현재의 지식 상태에 따르면 부모와 의사는 질병 발생을 막기 위해 아무것도 할 수 없습니다. 열 발작으로 인해 수년간 고통받는 어린이들을 구하기 위해 PFAPA 증후군은 가능한 한 빨리 명확하게 진단되어야합니다.

보도

PFAPA 증후군의 경우, 질병의 정확한 원인이 아직 알려지지 않았기 때문에 대부분의 경우 후속 조치가 상당히 제한적입니다. 따라서 부모와 자녀는 더 많은 합병증과 불만을 예방하기 위해 매우 일찍 의사와 상담해야합니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 질병의 진전이 좋아집니다.

대부분의 어린이는 다양한 약물 복용에 의존합니다. 증상을 영구적으로 완화하기 위해서는 정확한 복용량을 확보하는 것이 중요합니다. 특히 부모는 약물 섭취를 적절히 모니터링해야합니다. 불분명하거나 부작용이있는 경우 즉시 의사와 상담해야합니다.

의사가 정기적으로 검사하는 것은 아동의 상태를 영구적으로 모니터링하는 데 매우 유용합니다. 영향을받은 아이들은 쉬고 쉬어야합니다. 어쨌든 노력해서는 안됩니다. 일반적으로 추가 후속 조치는 필요하지 않습니다. 적절한 치료를 통해 PFAPA 증후군은 일반적으로 환자의 기대 수명을 단축시키지 않습니다.

직접 할 수 있습니다.

PFAPA 증후군은 처음에 약물 치료가 필요합니다. 이것은 다양한 자조 조치로 지원 될 수 있습니다. 또한 아픈 사람은 많이 마셔야합니다. 수분 공급은 신체의 미네랄을 보충하고 탈수를 예방합니다. 미네랄 워터, 허브 차 및 희석 된 과일 주스를 섭취하는 경우 하루에 2 ~ 3 리터가 이상적입니다.

고열은 다리 랩을 사용하여 줄일 수 있습니다. 이를 위해 두 개의 타월을 찬물에 담그고, 짧게 짜낸 후 송아지를 감싼다. 이러한 조치는 하루에 세 번 적용해야합니다. 일반적으로 열이 섭씨 39.5도 이상으로 올라가지 않도록해야합니다. 열이 높으면 의사에게 알려야합니다. 가정 요법은 두통이나 몸살과 같은 수반되는 증상에도 권장되지 않습니다.

PFAPA 증후군이있는 경우 스포츠를하지 않아야합니다. 환자는 열을 완전히 치료하고 병이있는 동안 많은 수면을 취해야합니다. 스트레스와 불규칙한 수면, 고급 식품 섭취를 피하는 것이 중요합니다. 열이 악화되거나 비정상적인 증상이 동반되면 의사에게 알려야합니다.