Rosai-Dorfman 증후군

그만큼 Rosai-Dorfman 증후군, 또한 유용합니다 부비동 조직 구증 유럽에서는 매우 드물게 발생하는 목 부위의 림프절 부비동에서 활성화 된 조직 대 식세포 (histiocytes)의 증식 형태입니다. 활성화 된 조직 세포는 식균 작용없이 다른 면역 세포를 포위합니다. 주로 15 세에서 20 세 사이의 젊은이들에게 영향을 미치는 대부분 자기 제한적인 질병의 원인은 적절하게 밝혀지지 않았습니다.

Rosai-Dorfman 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 Rosai-Dorfman 증후군 (RDS) 또는 로자이 도르프 만병 주로 머리와 목 부위의 림프절 부비동에서 활성화 된 조직 세포의 초기 확인되지 않은 증가를 특징으로합니다. 영향을받은 림프절의 부비동에서 건강한 적혈구와 림프구는 식세포 작용없이 조직 세포에 점점 더 많이 포획됩니다.

외피 면역 세포와 적혈구는 손상되지 않고 기능을 유지합니다. 이 과정을 emperipolesis라고도합니다. emperipolesis와 동시에, 부비동에서 타고난 면역 체계의 일부인 항체 생성 형질 세포와 호중구가 크게 증가합니다.

영향을받은 림프절 부비동의 면역 생리 학적 과정은 엄청난 부종을 유발합니다. Rosai-Dorfman 증후군이라는 질병의 이름은 1960 년대 말에 처음으로 질병을 설명하고 다른 질병과 구별 한 두 명의 미국 병리학 자 Juan Rosai와 Ronald F. Dorfman에게로 거슬러 올라갑니다.

원인

Rosai-Dorfman 증후군의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 또한 빈도 분포 측면에서 남성과 여성 인구간에 통계적으로 유의 한 차이가없는 이유와 검은 피부를 가진 사람들이 로자이-도르프 만 증후군으로 고통받을 가능성이 훨씬 더 높은 이유도 명확하지 않습니다.

상응하는 유전 적 성향의 징후를 제공 할 가족 축적은 아직 관찰되지 않았습니다. 일부 연구자들은 EBV 또는 HIV와 같은 면역 학적으로 관련된 바이러스 감염과의 연관성을 의심하지만, 그러한 연관성은 지금까지 입증되지 않았습니다.

현재까지 질병이 주로 목과 머리 부분에서 발생하지만 약 40 ~ 50 %의 경우 피부, 수막, 상부 호흡기, 이하선, 골수 및 여성 유선에도 영향을 미친다는 사실이 거의 밝혀지지 않았습니다. 할 수있다. 림프절 외부의 뼈, 연골 및 연조직 (외 측근)의 침범은 영향을받은 조직의 침식으로 이어질 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

Rosai-Dorfman 증후군은 처음에는 분명히 뚜렷한 림프절 부종 (림프절염) 및 유사한 증상과 같은 비특이적 증상으로 스스로를 알립니다. 또한,이 질병은 열을 동반 할 수 있으며 환자는 체중 감소를 경험할 수 있습니다.

상기도가 영향을 받으면 호흡 곤란과 호흡 음 (스트라이더)이 발생할 수 있습니다. 안와 (안와)와 눈꺼풀이 영향을 받아 눈꺼풀 처짐 (안검 하수)을 유발하고, 고립 된 경우에는 시각 장애를 일으키는 사례도보고되었습니다.

질병의 진단 및 경과

Rosai-Dorfman 증후군의 존재에 대한 의미 있고 신뢰할 수있는 진단은 주로 다양한 실험실 값을 기반으로합니다. 침강 속도가 증가하고 감마 혈청 단백질의 특정 단클론 항체 농도가 병리 적으로 증가합니다.

그러나 주된 단서는 영향을받은 림프절의 조직 세포가 다른 면역 세포를 식균하지 않고 포위한다는 증거인 실험법에 있습니다. 질병의 진행 과정은 일반적으로 양성이며 자기 제한적입니다. 이는 일부 조직 손상 및 재발에도 불구하고 자발적인 퇴행 및 치유가 발생할 수 있음을 의미합니다. 그럼에도 불구하고 약 7 %에 달하는 사망률은 상대적으로 높습니다.

합병증

Rosai-Dorfman 증후군의 증상은 안타깝게도 특별히 특징적이지 않으므로 많은 경우에 늦게 진단됩니다. 이러한 이유로 일반적으로 조기 치료가 불가능합니다. 영향을받은 사람들은 주로 고열과 심하게 부은 림프절로 고통받습니다. 일반적인 약점과 심한 피로감과 피로감이 있습니다.

특별한 상황에 기인 할 수없는 체중 감소도 발생할 수 있습니다. Rosai-Dorfman 증후군으로 인해 환자의 삶의 질이 크게 저하됩니다. 기도도 약화되어 심각한 호흡 곤란을 초래할 수 있습니다. 추가 과정에서 시각 장애도 발생하며 최악의 경우 영향을받은 사람들은 완전히 실명 할 수 있습니다.

불행히도 Rosai-Dorfman 증후군의 직접적이고 인과적인 치료는 불가능합니다. 증상 치료에 특별한 합병증은 없습니다. 그러나 모든 경우에 모든 증상을 제한 할 수는 없습니다. 그러나 일반적으로 약물과 다양한 치료법이 사용됩니다. 환자의 기대 수명이 제한 될지는 예측할 수 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Rosai-Dorfman 증후군은 15 세에서 20 세 사이의 청소년에게만 영향을 미칩니다. 부비동 조직 구증뿐만 아니라 영향을받는 림프절의 대규모 부종을 유발합니다. 의사를 찾는 것은 청소년이 갑자기 엄청나게 부어 오른 림프절, 설명 할 수없는 체중 감소, 발열 또는 호흡 음이있는 로자이-도르프 만 증후군에서 목표로 삼아야합니다. 또한 Rosai-Dorfman 증후군은 목과 머리 부분의 조직 성장으로 이어질 수 있습니다.

그러나 Rosai-Dorfman 증후군의 경우 피부, 상부 호흡기, 수막, 골수 또는 이하선의 후유증도 발견됩니다. 여성 유선도 영향을받을 수 있습니다. 림프절 외부의 연조직뿐만 아니라 뼈와 연골이 영향을받는 경우 조직 손상이 발생할 수 있습니다.

영향을받은 사람들의 약 7 %가 Rosai-Dorfman 증후군으로 사망하기 때문에 위에서 언급 한 증상이 충족되면 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 다른 경우에는 증상이 저절로 사라질 수 있습니다. 반면에 Rosai-Dorfman 증후군의 경우 재발 및 실명 또는 영구 조직 손상의 위험이 증가 할 수 있습니다.

치료 및 치료

Rosai-Dorfman 증후군의 원인이 알려지지 않았기 때문에 그 원인과 구체적으로 싸우는 것은 거의 불가능합니다. 질병의 자기 제한 과정으로 인해 자발적인 치유가 일어나는 많은 경우에는 치료가 필요하지 않습니다. 나머지 경우에는 세포 증식 억제제의 사용을 고려할 수 있습니다.

그들 대부분은 질병의 진행을 막기 위해 투여되는 코르티코 스테로이드입니다. 이러한 유형의 치료법은 특히 림프절 외부 감염이 발생하는 경우의 약 40 %, 즉 림프절 외부의 조직 감염에서 나타납니다.

투여 된 코르티손이 치료 성공으로 이어지지 않고 심하게 부은 림프절이 문제를 유발하는 경우 (예 : 호흡을 어렵게하거나 공간 점유로 인해 다른 심각한 영향을 미치기 때문에) 개별 사례에서 신중하게 편집 된 화학 요법 또는 방사선 요법이 필요할 수 있습니다.

뼈, 연골 또는 기타 조직의 고립 된 감염이 진단 된 경우, 특정 상황에서 임박한 질병의 진행이 수술 적 개입으로 중단 될 수 있습니다. 병든 조직은 외과 적으로 또는 최소 침습적 방법으로 제거합니다. 일반적으로 재발을 방지하기 위해 영향을받은 림프절도 제거됩니다. 또한 일반적인 면역 강화 및 신진 대사 강화 조치가 표시됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

Rosai-Dorfman 증후군은 유럽에서 드물게 나타날뿐만 아니라 림프선병증 및 발열과 같은 다소 비특이적 인 증상과 염증을 나타내는 비정상적인 실험실 값을 통해 처음에 나타납니다. 따라서 증상은 Rosai-Dorfman 증후군의 존재와 관련된 선험적이지 않은 것 같습니다.

질병의 원인에 대한 명확한 설명도없고 추측 만 할 수 있기 때문에 로자이-도르프 만 증후군을 예방하기 위해 권장 할 수있는 직접적인 예방 조치는 없습니다. 바이러스 감염이 질병 발병의 원인이된다는 것이 사실이라면, 모든 면역 강화 조치와 행동은 예방으로 간주 될 수 있습니다.

보도

Rosai-Dorfman 증후군의 경우, 실명이나 사망이 발생할 수 있으므로 영향을받은 사람들은 후속 검사를받는 것이 중요합니다. 영향을받은 사람들은 돌이켜 보면 삶의 질이 질병으로 고통받지 않도록 많은 일을 할 수 있습니다. 질병으로 인한 체중 감소는 균형 잡힌 식단을 통해 제거되어야합니다.

삶의 방식이 크게 바뀌어야합니다. 특히 그들은 대부분 젊은 사람들이기 때문에.알코올과 취침을 삼가는 것은 질병에서 매우 중요합니다. 영향을받은 사람들은 또한 면역 체계를 강화하기 위해 스포츠를해야합니다. 사회적 환경은 매우 잘 관리되어야합니다. 질병이 발생하기 전에 환자가 즐겼던 활동은 사회적 접촉을 통해 이루어져야합니다. 이것은 삶의 질을 크게 향상시킵니다.

영향을받은 사람들이 질병에 대처할 수 없다면 영구적 인 심리 상담을받는 것이 좋습니다. 심리학자는 사람들이 올바른 길로 돌아갈 수 있도록 도와 줄 수 있습니다. 자조 그룹에 참석하는 것도 권장됩니다. 그곳에서 영향을받은 사람들은 아픈 사람들과 아이디어를 교환하고 그들의 생활 방식을 비교할 수 있습니다. 이것은 또한 질병과 함께 사는 데 도움이 될 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

이 질병의 유발 원인은 알려져 있지 않기 때문에 개별 증상 만 의사가 치료할 수 있습니다. 질병이 자주 자연적으로 치유된다는 것은 대부분의 청소년 환자에게 위로가 될 수 있습니다. 그러나 그 전까지는 Rosai-Dorfman 증후군이 심각한 결과를 초래할 수 있으며 실명 또는 사망까지 초래할 수 있으므로 정기적 인 치료를 받아야합니다.

의학적 조치에 관계없이 환자 자신은 회복 또는 적어도 삶의 질을 유지하는 데 많은 기여를 할 수 있습니다. 한편으로 환자는 발생할 수있는 체중 감소를 보상하기 위해주의를 기울여야합니다. 환자는 일반적으로 20 세 미만이므로 아직 완전히 성장하지 않았으며 성인보다 칼로리 요구량이 더 높습니다. 이것은 충분한 탄수화물, 건강한 지방 및 많은 비타민이 포함 된 건강하고 신선한 식품으로 가려 져야합니다. 따라서 통 곡물 빵, 감자, 채소, 과일, 견과류 및 씨앗뿐만 아니라 아마 인유와 같은 오메가 -3 함유 오일도 메뉴에 포함되어야합니다.

Rosai-Dorfman 증후군과의 싸움에서 의식이있는 식단 외에 면역 체계를 강화하는 모든 것이 도움이됩니다. 알코올과 니코틴은 금기이며, 환자는 다른 방식으로 젊은이들에게 흔한 과도한 생활 방식을 자제해야합니다. 대신, 충분한 수면을 취하고 신선한 공기에서 충분한 운동을하는 것이 좋습니다.